Sideroblaster
Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 04 Anemier och Leukemier
Vad är det?
Sideroblaster är kärnförande röda förstadieceller (erytroblaster/normoblaster) i benmärgen som innehåller synliga järngranula i cytoplasman. De påvisas med järnfärgning av benmärgsutstryk och används som direkt mått på järntillgången för erytropoesen.
Mekanism
- Järn transporteras via transferrin till benmärgen och tas upp av erytropoetiska celler genom transferrinreceptorer, vars antal är särskilt stort på dessa celler.
- Det upptagna järnet används för hemoglobinsyntes; överskott lagras kortvarigt som granula i cytoplasman och blir då synligt vid järnfärgning.
- Vid järnbrist finns inget överskott att lagra — sideroblasterna försvinner, liksom depåjärnet i RES.
- Vid störd hemsyntes trots god järntillgång kan järnet i stället ansamlas ringformigt runt cellkärnan, vilket är ett dysplasifynd som ses vid myelodysplastiskt syndrom.
Klinisk relevans & Diagnostik
- Vid utredning av mikrocytär hypokrom anemi kan benmärgens depåjärn bedömas som (a) järn i RES och (b) sideroblaster — båda saknas eller är kraftigt minskade vid järnbristanemi.
- Vid beta-thalassemia minor är järnhalten i benmärgen i stället ökad, vilket är en av de skiljande punkterna mot järnbrist.
- Benmärgsundersökning med järnfärgning är referensmetod men görs sällan i praktiken; i första hand används S-Ferritin, P-Järn och transferrinmättnad.
- Undersökningen förutsätter benmärgsaspirat och görs vid oklar anemi eller misstanke om MDS.
Kopplingar
Relaterat: Järnfärgning, Järnbristanemi, Retikuloendoteliala systemet, Benmärg, Erytroblast, Myelodysplastiskt syndrom, Järnstatus