Hypokrom anemi

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 04 Anemier och Leukemier

Vad är det?

Hypokrom anemi betyder att erytrocyterna innehåller för lite hemoglobin, vilket i erytrocytindex visar sig som sänkt MCH och sänkt MCHC. Tillståndet uppträder nästan alltid tillsammans med mikrocytos och utgör den ena av de tre huvudgrupperna vid indelning efter blodkroppskonstanterna.

Mekanism

• Hemoglobinfyllnaden bestäms av tillgången på järn för hemsyntesen och av kapaciteten att bilda normala globinkedjor.
• Vid järnbrist saknas substrat för hemsyntesen; erytroblasterna genomgår extra delningar innan de når tröskelkoncentrationen av Hb, vilket ger både små och blekt färgade celler.
• Vid thalassemi är i stället globinkedjesyntesen obalanserad, med samma slutresultat i form av lågt Hb-innehåll per cell.
• Vid uttalad sekundär anemi är järndepåerna välfyllda men järnet frigörs inte från makrofagerna — en funktionell järnbrist driven av inflammation.
• I benmärgen ses vid järnbrist svagt färgade erytrocyter med dålig Hb-fyllning och normoblaster med liten kärna och bristfällig cytoplasma.

Klinisk relevans & Diagnostik

• Gruppen mikrocytär hypokrom kännetecknas av MCV ↓, MCH ↓ och MCHC ↓ och omfattar järnbristanemi, thalassemi och uttalad sekundär anemi.
• Utredningen styrs av serumjärn: vid järnbristanemi ses S-Järn ↓, S-Transferrin ↑ och S-Ferritin ↓; vid thalassemi/sekundär anemi i stället S-Järn ↓ och S-Transferrin ↓.
• Vid misstanke om thalassemi görs Hb-elektrofores; vid misstanke om inflammatorisk genes bedöms B-SR, B-LPK och akutfasreaktanter.
• Konstaterad järnbrist ska alltid orsaksutredas — kost, synliga blödningar, menstruationsrubbningar, malabsorption — kompletterat med F-Hb.
• Begränsning: blodkroppskonstanterna har låg sensitivitet och specificitet och används i praktiken mer som stöd för diagnosen än som indelningsgrund.

Kopplingar

Relaterat: Mikrocytär anemi, Järnbristanemi, Talassemi, Sekundär anemi, MCH, MCHC, Erytrocytindex, Funktionell järnbrist