Hem

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 04 Anemier och Leukemier

Vad är det?

Hem är den järnhaltiga prostetiska gruppen i hemoglobin. Hb består av en globindel med fyra peptidkedjor samt fyra hemgrupper — en per kedja. Det är hemgruppen som binder syre och ger blodet dess färg.

Mekanism

• Hem utgörs av en porfyrinring med en central järnatom i tvåvärd form (Fe²⁺). Endast Fe²⁺ kan binda syre reversibelt.
• Varje hemgrupp binder en syremolekyl, vilket ger fyra bindningsplatser per Hb-molekyl och den kooperativa, S-formade syrebindningskurvan.
• Syrebindningen kräver en konformationsändring i molekylen. 2,3-DPG som binds mellan betakedjorna i deoxygenerat Hb försvårar denna ändring och sänker syreaffiniteten — gynnsamt vid anemi eftersom syret då lättare avges till vävnaden.
• Hemsyntesen kräver tillräcklig järntillgång; vid järnbrist blir erytrocyterna dåligt Hb-fyllda, vilket i benmärgen ses som svagt färgade celler och perifert som hypokrom mikrocytär anemi.
• Vid nedbrytning av Hb i det retikuloendoteliala systemet öppnas porfyrinringen; produkterna är bilirubin, återvunnet järn och kolmonoxid.

Klinisk relevans & Diagnostik

• Eftersom fyra molekyler CO frigörs för varje nedbruten Hb-molekyl är B-COHb ett mått på den totala hemoglobindestruktionen och kan användas vid hemolysutredning.
• Ökad erytrocytnedbrytning ger stigande bilirubin och järn i blodet, vilket förklarar den ikteriska bilden vid hemolytisk anemi.
• Vid hemoglobinopatier kan hemgruppens miljö förändras så att syrebindningen försämras och molekylen blir instabil.
• Störd hemsyntes med kvarstående järn i mitokondrierna ger sideroblaster, som kan bedömas vid järnfärgning av benmärg.

Kopplingar

Relaterat: Hemoglobin, Globin, Järn, Bilirubin, COHb, Kolmonoxid, Syreaffinitet, Järnbrist