HbA2

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 04 Anemier och Leukemier, 11 Diabetes, Lipidrubbningar och Hjärtmarkörer

Vad är det?

HbA2 är en normal minoritetsfraktion av vuxet hemoglobin uppbyggd av två alfakedjor och två deltakedjor (α₂δ₂). Den utgör ca 2 % av totalt Hb hos en vuxen, mot ca 98 % HbA1.

Mekanism

• Deltakedjegenen uttrycks i låg grad hos friska, vilket håller HbA2-andelen omkring 1–2 %.
• Vid beta-thalassemi är syntesen av normala β-kedjor nedsatt. Överskottet av α-kedjor paras då i ökad utsträckning med delta- eller gammakedjor, vilket höjer HbA2 respektive HbF.
• Ökningen är alltså en kompensatorisk följd av obalansen i globinkedjesyntesen, inte av någon ökad deltakedjeproduktion i absolut mening.
• Järnbrist hämmar hemsyntesen och kan sänka HbA2-andelen, vilket kan maskera en samtidig beta-thalassemi.

Klinisk relevans & Diagnostik

• Mäts med Hb-elektrofores eller HPLC och är den enskilt viktigaste markören för beta-thalassemia minor.
• Beslutsgräns: normalt 1–2 %; vid beta-thalassemia minor >3 %. Vid järnbrist är HbA2 normalt.
• Differentialdiagnostiskt komplement i tabellen järnbrist vs beta-thalassemia minor, där thalassemi dessutom har B-EPK normalt eller ökat, Ery-MCV <75 fl, ökade retikulocyter (≥5 %), normalt S-Ferritin, normalt S-TIBC och ökat okonjugerat S-Bilirubin.
• Felkälla: samtidig järnbristanemi kan ge falskt normalt HbA2 — analysen bör då upprepas efter järnsubstitution.

Tenta-fokus

HbA2 >3 % och HbF >1 % = beta-thalassemia minor. Båda normala vid järnbrist — och att skilja dessa åt är avgörande, eftersom felaktig långvarig järnbehandling kan ge hemokromatos.

Kopplingar

Relaterat: HbA1, HbF, Beta-thalassemi, Talassemi, Hb-elektrofores, Hemoglobin, Järnbrist