HbF

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 04 Anemier och Leukemier

Vad är det?

HbF är fetalt hemoglobin, uppbyggt av två alfakedjor och två gammakedjor (α₂γ₂). Det är det dominerande hemoglobinet under senare delen av fostertiden och utgör 75–90 % av Hb vid födelsen.

Mekanism

• Under fostertidens första trimester produceras embryonalt Hb; under resten av fostertiden tar HbF över.
• HbF har högre syreaffinitet än vuxet Hb, eftersom gammakedjorna binder 2,3-DPG sämre än betakedjor. Detta gynnar syreupptaget över placenta.
• Efter födelsen sker ett skifte från gamma- till betakedjesyntes; HbF-andelen sjunker och når vuxna nivåer omkring sex månaders ålder, varefter HbA1 dominerar.
• Vid beta-thalassemi är β-kedjesyntesen nedsatt och ersätts i varierande grad av gammakedjor, vilket ger kvarstående eller stigande HbF som kompensation.

Klinisk relevans & Diagnostik

• Bestäms med Hb-elektrofores eller HPLC i utredning av hemoglobinopati och thalassemi.
• Beslutsgräns hos vuxna: normalt <1 %; vid beta-thalassemia minor >1 %. Vid järnbrist är HbF normalt.
• Höga HbF-nivåer mildrar sjukdomsbilden vid sicklecellanemi, eftersom HbF inte deltar i polymeriseringen av HbS.
• Tolkningsfälla: hos spädbarn är förhöjt HbF fysiologiskt, och referensvärdena måste därför åldersanpassas — barn har generellt egna referensvärden även för Hb-gränsen vid anemi.

Kopplingar

Relaterat: HbA1, HbA2, Beta-thalassemi, Talassemi, Hb-elektrofores, Hemoglobin, Syreaffinitet, HbS