Hemolytisk anemi
Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 04 Anemier och Leukemier, 03 Blodcellsutveckling och B-celler, 10 Leverfunktion, Pankreas och Klinisk Enzymologi
Vad är det?
Hemolytisk anemi är absolut anemi orsakad av ökad destruktion av erytrocyter, där hemolysen överstiger benmärgens kompensationsförmåga. Anemin är typiskt normocytär och normokrom, men kongenitala former kan vara mikrocytära.
Mekanism
- Intraerytrocytära (genetiska) orsaker: membrandefekt som hereditär sfärocytos, abnormt enzyminnehåll som glukos-6-fosfatdehydrogenasbrist, samt abnorm Hb-syntes (thalassemi, HbS).
- Extraerytrocytära orsaker: immunhemolys (t.ex. IgG-antikroppar vid KLL), vissa infektioner, kemikalier och läkemedel, samt mekaniska skador som hjärtklaffproteser.
- Benmärgen svarar med kraftigt ökad erytropoes — upp till 6–10 gånger det normala — vilket kan hålla blodcellsmassan konstant (kompenserad hemolys) tills produktionen begränsas av järnbrist, folatbrist eller inflammation.
- Vid akut hemolys tar det ca 4–5 dagar innan produktionen hinner öka, varför anemin initialt kan vara uttalad.
Klinisk relevans & Diagnostik
- Nås i utredningsgången via gruppen normocytär normokrom anemi med retikulocyter ↑, där differentialdiagnosen är blödningsanemi.
- Laboratoriemönster: haptoglobin ↓, LD ↑ (isoform 1+2), bilirubin ↑, retikulocyter ↑ och P-Järn ↑.
- Perifert blod visar anisocytos och polykromasi; utseendet varierar med orsaken — sfärocyter vid sfärocytos, schistocyter vid mekanisk skada, inklusioner vid malaria.
- Benmärgen visar livlig, vanligen normoblastisk erytropoes med varierande vänsterförskjutning och starkt positiv järnfärgning.
- Viktig felkälla: förutsättningen för den typiska bilden är att hemolysen inte orsakas av B12- eller folatbrist — då rör det sig i stället om benmärgshemolys med låga retikulocyter.
Kopplingar
Relaterat: Hemolys, Haptoglobin, Retikulocyter, Hereditär sfärocytos, Autoimmun hemolytisk anemi, Sfärocyt, Anemi, Bilirubin