Immunhemolys
Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 04 Anemier och Leukemier
Vad är det?
Immunhemolys är hemolys som orsakas av antikroppar riktade mot erytrocyternas ytstrukturer. Den räknas till de extraerytrocytära orsakerna till hemolytisk anemi, till skillnad från de genetiska membran- och enzymdefekterna som sitter i cellen själv.
Mekanism
- Antikroppar — vid KLL typiskt av IgG-typ — binder till antigen på erytrocytmembranet.
- Antikroppsklädda erytrocyter fastnar i mjältens och leverns makrofager och bryts ned extravasalt i det retikuloendoteliala systemet.
- Komplementaktivering kan i vissa fall ge direkt lys inne i kärlbanan med fritt hemoglobin i plasma.
- Frisatt Hb binds till haptoglobin, vars komplex bryts ned i RES → sänkt haptoglobin. Samtidigt stiger okonjugerat bilirubin och LD (isoform 1+2).
- Benmärgen svarar med ökad erytropoes → retikulocytos och polykromasi i perifert blod.
- I utstryket ses ofta sfärocyter, eftersom makrofagerna “nafsar” bort membran utan att förstöra hela cellen.
Klinisk relevans & Diagnostik
Immunhemolys ska misstänkas vid anemi med sänkt P-Haptoglobin, höga retikulocyter, förhöjt LD och förhöjt bilirubin — mönstret för perifer hemolys. Vid samtidig inflammation kan haptoglobin bli “falskt normalt” eftersom det är en akutfasreaktant; därför bedöms det alltid tillsammans med P-Orosomukoid. Vid KLL kan IgG-antikroppar mot erytrocyter eller trombocyter ge autoimmun hemolys respektive trombocytopeni — ett fynd som kan vara sjukdomens första manifestation.
Kopplingar
Relaterat: Hemolys, Autoimmun hemolytisk anemi, Hemolytisk anemi, Haptoglobin, IgG, KLL, Sfärocyt, Retikulocyter