Haptoglobin

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 04 Anemier och Leukemier, 09 Proteiner, Inflammation och M-komponent, 10 Leverfunktion, Pankreas och Klinisk Enzymologi

Vad är det?

Haptoglobin är ett plasmaprotein som binder fritt hemoglobin i blodbanan. P-Haptoglobin är den centrala analysen för att påvisa eller utesluta ökad destruktion av erytrocyter, dvs. hemolys. Proteinet är samtidigt ett akutfasreaktant, vilket komplicerar tolkningen.

Mekanism

• Vid hemolys frisätts hemoglobin från sönderfallande erytrocyter till plasma.
• Fritt Hb binds omedelbart av haptoglobin, och komplexet haptoglobin–hemoglobin bryts ned i det retikuloendoteliala systemet.
• Eftersom komplexet elimineras snabbare än nytt haptoglobin hinner nybildas i levern ses sänkt haptoglobin vid ökad hemolys.
• Haptoglobin nybildas i levern och stiger vid inflammation som del av akutfassvaret — därför kan en samtidig inflammatorisk process maskera hemolysorsakad förbrukning.

Klinisk relevans & Diagnostik

• Bedöms alltid tillsammans med P-Orosomukoid, eftersom orosomukoid är akutfasprotein utan hemolyskänslighet och därmed avslöjar om ett “normalt” haptoglobin i själva verket är falskt normalt.
• Tolkning: hemolys utan inflammation ger haptoglobin ↓ och orosomukoid oförändrat; hemolys med inflammation ger falskt normalt eller lätt sänkt haptoglobin med orosomukoid ↑; ren inflammation ger båda ↑.
• Normala haptoglobin- och orosomukoidvärden utesluter både anemi orsakad av ökad destruktion och vitamin B12-brist i benmärgen (benmärgshemolys).
• Ingår i utredningen av megaloblastanemi tillsammans med S-LD, S-B12 och B-Folat; vid megaloblastanemi är haptoglobin lågt pga komplexbildning med frisatt Hb.
• Vill man gradera hemolysen kan S-LD-isoenzymer utföras — vid hemolys ökar isoform 1+2.

Klinisk pärla

Sänkt haptoglobin + höga retikulocyter = perifer hemolys. Sänkt haptoglobin + låga/normala retikulocyter = ineffektiv erytropoes i benmärgen (B12/folat).

Kopplingar

Relaterat: Hemolys, Orosomukoid, Akutfasprotein, Benmärgshemolys, LD, Retikulocyter, Hemolytisk anemi, Hemoglobin