Autoimmun Hemolytisk Anemi

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1, MDBI

Vad är det?

Autoimmun hemolytisk anemi är en typ II-överkänslighetssjukdom där antikroppar riktas mot antigen på kroppens egna röda blodkroppar.

Mekanism

Autoantikroppar (IgG eller IgM) binder till proteiner på erytrocytytan, vilket märker cellerna för destruktion via komplementaktivering, opsonisering/fagocytos (framförallt i mjälten) eller ADCC – exakt samma tre mekanismer som ligger till grund för typ II-överkänslighet generellt.

Klinisk relevans & Diagnostik

Ger en hemolytisk anemi med förhöjt okonjugerat bilirubin, sänkt haptoglobin och positivt direkt Coombs-test (påvisar antikroppar bundna på erytrocytytan). Behandlas ofta med immunsuppression (kortikosteroider) för att dämpa autoantikroppsproduktionen.

Klinisk pärla

Autoimmun hemolytisk anemi är standardexemplet på typ II-överkänslighet riktad mot eget vävnadsantigen (erytrocyter), att jämföra med Goodpastures syndrom (basalmembran) eller Graves sjukdom (TSH-receptor) som andra typ II-exempel mot olika mål.

Klinisk kemi

• Plats i anemischemat: AIHA hör till absolut anemi med ökad hemolys av extraerytrocytär orsak — immunhemolys, t.ex. IgG-antikroppar vid KLL. Morfologiskt normocytär normokrom anemi med förhöjda retikulocyter.
• P-Haptoglobin och P-Orosomukoid bestäms för att påvisa/utesluta ökad erytrocytdestruktion — och måste bedömas tillsammans, eftersom haptoglobin både är känsligt för hemolys och är en akutfasreaktant.

Tillstånd	P-Haptoglobin	P-Orosomukoid
Normalt	ua	ua
Hemolys utan inflammation	↓	ua
Hemolys med inflammation	”falskt normalt” eller ↓	↑
Inflammation	↑	↑

• S-LD och S-LD-isoenzymer: vid hemolys ses ökning av LD-isoform 1+2, eftersom LD finns i hög koncentration i erytrocyterna och frigörs vid sönderfall.
• Övriga nedbrytningsmarkörer: ökad mängd bilirubin (okonjugerat), järn och kolmonoxid (B-COHb). B-COHb är ett mått på den totala hemoglobindestruktionen, eftersom fyra CO-molekyler frigörs per nedbruten Hb-molekyl. Erytrocyternas förkortade överlevnadstid kan mätas med isotopmärkning (⁵¹Cr).
• Retikulocyterna avgör var hemolysen sitter: sänkt haptoglobin + höga retikulocyter = perifer hemolys (AIHA). Sänkt haptoglobin + låga/normala retikulocyter = ineffektiv erytropoes i benmärgen (B12/folat, s.k. benmärgshemolys).
• Morfologi i perifert blod: anisocytos och polykromasi (polykromasin motsvarar retikulocythalten). Vid antikroppsmedierad hemolys ses ofta sfärocyter — små sfäriska erytrocyter utan central uppklarning — differentialdiagnos mot hereditär sfärocytos och mot bild efter blodtransfusion.
• Löslig transferrinreceptor (S-TfR) är ökad vid AIHA, liksom vid järnbrist — den speglar intracellulärt järnbehov vid uppdriven erytropoes och kan därför inte användas som järnbristmarkör hos en hemolyserande patient.
• Kompenserad vs akut hemolys: benmärgen kan höja erytrocytproduktionen 6–10 gånger (kroniskt 8–10 gånger) — hemolys ger alltså inte alltid anemi. Vid akut hemolys tar det ca 4–5 dagar innan benmärgen hinner svara, varför retikulocyterna kan vara lågt normala initialt.

Tenta-fokus

Ett “normalt” haptoglobin utesluter inte hemolys om patienten samtidigt har inflammation — därför beställs alltid orosomukoid ihop. Högt orosomukoid + normalt haptoglobin = falskt normalt haptoglobin.

Kopplingar

Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 04 Anemier och Leukemier

Relaterat: ADCC, IgG, 01 Hemostas och Farmakogenetik, Haptoglobin, Orosomukoid, LD-isoenzymer, Retikulocyter