Komplementsystemet
Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 04 Anemier och Leukemier, 07 Analysverksamhet inom Primärvården
Vad är det?
Komplementsystemet är ett kaskadsystem av plasmaproteiner som utgör en av de humorala faktorerna i infektionsförsvaret. Det aktiveras enzymatiskt i steg och verkar tillsammans med antikroppar, cytokiner och akutfasproteiner.
Mekanism
- Aktivering sker via tre vägar: den klassiska (antikroppsmedierad), den alternativa (direkt på mikrobytor) och lektinvägen.
- Alla tre konvergerar i klyvning av C3, vilket ger tre huvudeffekter.
- Opsonisering: C3b fästs på mikroben och underlättar fagocytos via makrofager och neutrofila granulocyter.
- Kemotaxi och inflammation: C3a och C5a rekryterar granulocyter, frisätter histamin från mastceller och ökar kärlpermeabiliteten.
- Cellys: C5–C9 bildar ett membranattackkomplex som lyserar målcellen — mekanismen bakom intravasal immunhemolys när komplement aktiveras på erytrocytytan.
- Flera komplementfaktorer är akutfasproteiner och stiger vid inflammation.
Klinisk relevans & Diagnostik
Komplementaktivering på antikroppsklädda erytrocyter förklarar varför vissa autoimmuna hemolytiska anemier ger intravasal lys med fritt hemoglobin och kraftigt sänkt haptoglobin, medan andra ger extravasal nedbrytning i mjälten med sfärocyter i utstryket. Laboratoriemässigt bedöms systemets aktivitet med funktionella komplementanalyser och kvantifiering av C3 och C4 — låga nivåer talar för pågående konsumtion vid immunkomplexsjukdom, medan höga nivåer bara speglar akutfasreaktionen. Ärftlig komplementbrist ger ökad känslighet för kapselförsedda bakterier.
Kopplingar
Relaterat: Immunsystemet, Antikroppar, Fagocytos, Immunhemolys, Autoimmun hemolytisk anemi, Akutfasprotein, Inflammation
- MBL — mannosbindande lektin