Komplementaktivering

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 09 Proteiner, Inflammation och M-komponent

Vad är det?

Komplementaktivering är den kaskadutlösta klyvningen av komplementfaktorerna som leder till opsonisering, inflammation och cellys. Vid systemisk aktivering förbrukas faktorerna snabbare än de nybildas, vilket ger sjunkande serumkoncentrationer — den kliniskt mätbara signalen. “Komplementaktivering?” är en av standardfrågeställningarna på remissen för Proteinfraktioner.

Mekanism

• Klassiska vägen: C1q binder till immunkomplex (antigen/antikropp) i plasma. C1q och C4 binds och förbrukas, C3 klyvs. Resultat: C3 ↓, C3d ↑, C4 ↓, C1q ↓.
• Alternativa vägen: aktiveras direkt av ytor på bakterier, svamp, virus eller tumörceller utan antikroppsmedverkan. Resultat: C3 lågt, C3d i regel ökat, men C4 och C1q inom referens eftersom de ligger uppströms om ingångspunkten.
• C3d är nedbrytningsprodukten av C3 och stiger vid aktivering — den skiljer verklig förbrukning från låg produktion.
• Tolkningsproblemet är att C3, C4 och C1q samtidigt är akutfasreaktanter. Ökad syntes vid inflammation kan lyfta halterna till “normala” nivåer trots pågående förbrukning — därför måste värdena alltid jämföras med graden av inflammatorisk aktivitet, exempelvis CRP och Orosomukoid.

Klinisk relevans & Diagnostik

• Typiska tillstånd med aktivering via klassiska vägen: SLE och andra immunkomplexsjukdomar, Kryoglobulinemi och lupoid hepatit (där kompendiets fall visar komplementförbrukning).
• Aktivering via alternativa vägen ses vid Sepsis, svampinfektion och vid vissa maligniteter.
• Lågt C3 med normalt C4 talar för akut poststreptokock-glomerulonefrit eller membranoproliferativ glomerulonefrit.
• C3 kan skattas grovt från betabandets intensitet på elforesplattan; C4 kan inte utan måste mätas kvantitativt.
• Preanalytisk fälla: komplement konverteras spontant vid lagring av provet, vilket ger ett förskjutet C3-band som felaktigt liknar aktivering. Be om nytt, färskt prov.

Tenta-fokus

Låg C3 + låg C4 = klassiska vägen (SLE, immunkomplex). Låg C3 + normal C4 = alternativa vägen (poststreptokock-GN, membranoproliferativ GN).

Kopplingar

Relaterat: Komplement, Komplementsystemet, Immunkomplexsjukdom, SLE, Glomerulonefrit, Immunkomplex, Akutfasreaktant, Proteinfraktioner