Komplement

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 09 Proteiner, Inflammation och M-komponent

Vad är det?

Komplement är ett system av ett trettiotal plasmaproteiner som aktiveras i kaskad och utgör en central del av det medfödda immunförsvaret. I klinisk rutin analyseras framför allt C3, C4, C3d och C1q. C3 ligger i betazonen vid elektrofores.

Mekanism

• Tre aktiveringsvägar konvergerar i klyvningen av C3: klassiska vägen (startar med att C1q binder immunkomplex), lektinvägen och alternativa vägen (aktiveras direkt av bakterier, svamp, virus eller tumörceller).
• Effektorfunktioner: opsonisering med C3b som underlättar fagocytos, frisättning av anafylatoxinerna C3a och C5a som driver inflammation och kemotaxi, samt bildning av membranattackkomplexet som lyserar målcellen.
• C3d är en nedbrytningsprodukt av C3; ökad C3d-halt föreligger i regel vid komplementaktivering och är därför en direkt aktiveringsmarkör.
• C3, C4 och C1q syntetiseras i levern och är samtidigt akutfasreaktanter — vid inflammation ökar syntesen, vilket kan dölja en pågående förbrukning.

Klinisk relevans & Diagnostik

• Analyseras vid misstanke om komplementaktiverande sjukdom, framför allt SLE och streptokockbetingad glomerulonefrit.
• Klassiska vägen: C3 sjunker, C3d ökar, C4 sjunker, C1q sjunker — typiskt vid immunkomplexsjukdomar som SLE.
• Alternativa vägen: C3 lågt, C3d i regel ökat, men C4 och C1q inom referens.
• Lågt C3 med normalt C4 talar för akut poststreptokock-glomerulonefrit eller membranoproliferativ glomerulonefrit.
• C4 kan, till skillnad från C3, inte skattas från elektroforesbilden — det måste bestämmas kvantitativt med turbidimetri eller nefelometri.
• Låga C3-nivåer är ett av de fynd som uttryckligen bedöms i utlåtandet vid plasmaelektrofores.
• Preanalytisk fälla: komplement konverteras vid lagring av provet, vilket ger ett förskjutet C3-band och falskt bild av aktivering. Be om nytt prov.
• Ärftlig komplementbrist ger ökad känslighet för meningokocker och kapslade bakterier.

Kopplingar

Relaterat: Komplementsystemet, Komplementaktivering, Immunkomplexsjukdom, SLE, Glomerulonefrit, Akutfasreaktant, Immunförsvar, Elektrofores