Kryoglobulinemi

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 09 Proteiner, Inflammation och M-komponent

Vad är det?

Kryoglobuliner är immunglobuliner som fälls ut reversibelt vid temperaturer under 37 °C och löser sig igen vid uppvärmning. Kryoglobulinemi är en av de komplikationer som en IgM-M-komponent vid Mb Waldenström kan ge, vid sidan av Hyperviskositetssyndrom, trombocytdefekter och störd koagulationsförmåga.

Mekanism

• Typ I är rent monoklonal — en M-komponent (oftast IgM, ibland IgG) från Mb Waldenström eller Myelom. Utfällningen ger direkt hyperviskositet och kärlocklusion.
• Typ II och III är blandade kryoglobulinemier där IgM med reumatoidfaktoraktivitet binder IgG och bildar immunkomplex. Starkast association: kronisk hepatit C.
• I kroppens kalla perifera delar — fingrar, tår, öron, näsa — fälls komplexen ut i småkärlen, aktiverar komplementsystemet och ger vaskulit.
• Kliniskt resulterar detta i palpabel purpura, artralgi, perifer neuropati och membranoproliferativ glomerulonefrit med Proteinuri.

Klinisk relevans & Diagnostik

• Preanalytiken är avgörande: provet måste tas i förvärmda rör och transporteras samt centrifugeras vid 37 °C. Kyls provet fälls kryoglobulinerna ut i röret och förloras med koagel eller cellpellet → falskt negativt svar. Kylförvaring av provet är alltså direkt fel här.
• Utfällt kryoglobulin kan ge falska svar i cellräkning (trombocyt- och leukocyttal) och interferera i turbidimetriska mätningar.
• Kvantifiering sker som kryokrit efter inkubation i kyla; typning görs med Immunfixation för att skilja monoklonal (typ I) från blandad form.
• Laboratoriemönster vid blandad kryoglobulinemi: lågt C4 med relativt bevarat C3, positiv reumatoidfaktor och tecken på hepatit C.
• Fyndet ska alltid leda vidare till utredning av bakomliggande orsak: hepatitserologi samt Proteinfraktioner med frågeställning M-komponent.

Kopplingar

Relaterat: Makroglobulinemi, M-komponent, IgM, Hyperviskositetssyndrom, Vaskulit, Immunkomplexsjukdom, Komplementaktivering, Hepatit