Raynauds fenomen
Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1
Vad är det?
- Anfallsvis, reversibel vasospasm i digitala artärer och arterioler utlöst av kyla eller emotionell stress.
- Ger den klassiska trefasiga färgförändringen: vitt → blått → rött.
Varför är det viktigt / Mekanism
| Fas | Färg | Mekanism |
|---|---|---|
| 1. Ischemi | Vitt (pallor) | Kraftig vasospasm — blodflödet upphör; skarpt avgränsat mot normal hud |
| 2. Deoxygenering | Blått (cyanos) | Stillastående blod i kapillärer och venoler ger av med sitt syre |
| 3. Reperfusion | Rött (rubor) | Reaktiv hyperemi när spasmen släpper — ofta smärtsam, med stickningar |
Patofysiologi: överdriven α2C-adrenoceptor-medierad vasokonstriktion i den digitala mikrocirkulationen. Dessa receptorer translokeras till kärlets yta vid kyla, vilket gör svaret temperaturberoende. Bidragande faktorer är minskad kväveoxid (NO)-tillgänglighet, ökat endotelin-1, blodplättsaktivering och strukturell kärlobliteration vid sekundära former.
| Primärt (Raynauds sjukdom) | Sekundärt (Raynauds fenomen) | |
|---|---|---|
| Andel | ca 80–90 % | 10–20 % |
| Debutålder | < 30 år, ofta tonår | > 30–40 år |
| Kön | Kvinnor kraftigt dominerande | Jämnare |
| Symmetri | Symmetriskt, alla fingrar | Ofta asymmetriskt |
| Sår/nekros | Aldrig | Ja — digitala ulcerationer, gangrän |
| Kapillaroskopi | Normal | Megakapillärer, blödningar, avaskulära områden |
| ANA | Negativ | Ofta positiv |
| SR/CRP | Normala | Kan vara förhöjda |
| Tummen | Vanligen förskonad | Kan engageras |
Klinisk relevans & Diagnostik
- Orsaker till sekundärt Raynaud:
| Kategori | Exempel |
|---|---|
| Bindvävssjukdom | Systemisk skleros (Raynaud är debutsymtom hos > 90 %), SLE, Sjögrens syndrom, Dermatomyosit, blandad bindvävssjukdom |
| Ockluderande kärlsjukdom | Ateroskleros, Buergers sjukdom, thoracic outlet-syndrom |
| Läkemedel | Betablockerare, ergotamin, Triptaner, Cisplatin, bleomycin, Interferon, amfetamin, kokain |
| Yrke/mekaniskt | Vibrationsskada (hand-arm vibration syndrome) hos skogsarbetare, borrare, tandtekniker |
| Hematologiskt | Kryoglobulinemi, Polycytemia vera, köldagglutininer, paraproteinemi |
- Utredning: noggrann anamnes (debutålder, yrke, läkemedel, tobak), nagelbandskapillaroskopi, ANA med subspecificiteter (anti-centromer → limiterad systemisk skleros; anti-Scl-70 → diffus form), SR, blodstatus.
- Behandling: kyl- och nikotinskydd, handskar, undvik utlösande läkemedel. Farmakologiskt dihydropyridiner (nifedipin, amlodipin) som förstahandsval, därefter PDE5-hämmare (sildenafil), topikala nitrater och vid digitala sår Iloprost intravenöst eller Bosentan (endotelinreceptorantagonist) i profylaktiskt syfte.
Tenta-fokus
Digitala sår förekommer aldrig vid primärt Raynaud. Sår, nekros, asymmetri, debut efter 40 års ålder eller positiv ANA innebär att patienten ska utredas för bakomliggande bindvävssjukdom — framför allt systemisk skleros.
Klinisk pärla
Nagelbandskapillaroskopi är den enskilt mest värdefulla undersökningen. Normalt mönster hos en ung kvinna med symmetriska besvär gör sekundär orsak mycket osannolik och besparar patienten omfattande serologi.
Klinisk pärla
Raynaud kan föregå övriga symtom på systemisk skleros med många år. Kombinationen Raynaud + anti-centromerantikroppar + kapillaroskopiska förändringar är i praktiken en prediktion av framtida sjukdom.
Kopplingar
Relaterat: Basvetenskap 5 Moment 1, Systemisk skleros, Kalciumantagonister, Vaskulit, Endotel, Autoimmunitet, Ateroskleros