Dermatomyosit

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 10 Leverfunktion, Pankreas och Klinisk Enzymologi

Vad är det?

Dermatomyosit är en idiopatisk inflammatorisk myopati med proximal muskelsvaghet och karaktäristiska hudförändringar. Den är en av de systemsjukdomar som ger enzymläckage från skelettmuskulatur och därmed ett labmönster som lätt förväxlas med andra orsaker till LD-stegring.

Mekanism

• Inflammation i muskelvävnad med komplementmedierad kärlskada leder till muskelfiberdegeneration och nekros.
• Vid cellskadan frisätts cytoplasmatiska enzymer: CK (från skelettmuskel), ASAT, LD och myoglobin (myoglobin).
• LD-mönstret vid muskelskada ger relativ ökning av LD1, LD2 och LD3 — samma bild som vid hemolys och hjärtinfarkt, vilket kan förvirra tolkningen.
• Dermatomyosit är en autoimmun sjukdom och har hos vuxna en känd association till underliggande malignitet.

Klinisk relevans & Diagnostik

• P-CK är den centrala analysen vid misstänkt inflammatorisk myopati och används både diagnostiskt och för att följa sjukdomsaktivitet.
• Förhöjt ASAT utan leverbild ska väcka misstanke om muskelsjukdom — kontrollera CK innan leverutredning startas.
• Ökning av LD-mellanfraktionerna LD2–LD4 är inte specifikt för malignitet — förekommer även vid Mononukleos, myositer, dermatomyosit och SLE.
• Kompletterande utredning: SR och CRP, myositspecifika antikroppar, EMG, magnetkamera och muskelbiopsi. Malignitetsutredning övervägs hos vuxna.

Kopplingar

Relaterat: Myosit, Myopati, CK, LD, Muskelsjukdom, SLE, Autoimmun sjukdom