Myeloisk leukemi

Vad är det?

Myeloisk leukemi är malign klonal sjukdom utgången från den myeloida cellinjen i benmärgen. Den förekommer som akut form (AML) med ansamling av omogna blaster och kronisk form (KML) med kraftigt ökad men i huvudsak mogen granulopoes.

En genetisk aberration i en hematopoetisk stamcell ger en klon med tillväxtfördel; vid KML är det Philadelphiakromosomen med fusionsgenen BCR-ABL och konstitutivt aktivt tyrosinkinas.
Den expanderande cellmassan har hög omsättning: celler bildas och dör i stor mängd, vilket frisätter cytoplasmatiskt LD och urat till plasma.
Leukemiska myeloida celler har ett isoenzymmönster där mellanfraktionerna dominerar. Vid myeloisk leukemi ses ökning av LD1–3 med förhållandevis kraftigare ökning av LD2 och LD3 — samma mönster kan ses vid andra neoplasier.
Blasttransformation av KML ger ytterligare stegring; kompendiets typfall med kronisk myeloisk leukemi i blasttransformation har S-LD 17 µkat/L med mellanfraktionsmönster.

Diagnostiken bygger på Blodstatus med differentialräkning, blodutstryk, benmärgsprovtagning, flödescytometri och molekylärgenetisk analys — inte på LD.
LD används som ospecifik markör för tumörbörda och cellsönderfall och kan följas vid behandling; blastleukemier visar höga totalvärden, medan t.ex. kronisk lymfatisk leukemi kan ha helt normala värden.
Ökning av LD-mellanfraktionerna är inte specifik för malignitet — ses även vid Mononukleos, myositer, Dermatomyosit och SLE.
Vid cytostatikabehandling stiger LD och urat ytterligare genom tumörlyssyndrom; övervakning av njurfunktion och elektrolyter krävs.