Blastkris
Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 04 Anemier och Leukemier
Vad är det?
Slutfasen av kronisk myeloisk leukemi, där sjukdomen ändrar karaktär och övergår i en akut leukemibild med kraftigt ökad andel blaster. KML skiljer sig därmed från AML genom att den förändras över tid.
Mekanism
- KML börjar i en kronisk fas där den klonala cellpopulationen med bcr-abl-fusion invaderar huvudsakligen hematopoetisk vävnad: blod, benmärg, mjälte och lever.
- Med tiden tillkommer ytterligare kromosomförändringar utöver Philadelphiakromosomen i den redan transformerade stamcellen. Mognaden blockeras och blastandelen stiger.
- Vid blastkris kan invasionen även omfatta lymfkörtlar, hud och centrala nervsystemet — vävnader som inte engageras i kronisk fas.
- Transformationen sker vanligen till AML eller myelofibros; mer ovanligt till akut lymfatisk leukemi, som då är Philadelphia-positiv.
Klinisk relevans & Diagnostik
- Monitorering av KML bygger på blastandel i blod och benmärgsaspirat samt på kvantifiering av BCR-ABL-transkript; stigande blastandel är ett varningstecken.
- I svenska KML-registret registreras andel/antal blaster, basofila och eosinofila granulocyter, Hb, LPK, TPK och mjältstorlek — samtliga utom LPK har känd prognostisk innebörd.
- Kliniskt ses tilltagande anemi, trombocytopeni, mjältförstoring och behandlingssvikt på tyrosinkinashämmare.
- Prognosen i blastkris är betydligt sämre än vid de novo AML.
Kopplingar
Relaterat: KML, Philadelphiakromosomen, BCR-ABL, Blaster, AML, Myelofibros, Akut leukemi