ALL

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 04 Anemier och Leukemier

Vad är det?

ALL står för akut lymfatisk leukemi — en akut leukemi med neoplastisk proliferation av omogna lymfatiska celler, lymfoblaster, i benmärgen. ALL är den vanligaste maligniteten hos barn: ungefär en fjärdedel av all barncancer utgörs av ALL.

Mekanism

• En genetisk förändring i en enda lymfoid förstadiecell ger upphov till en klon av lymfoblaster som inte mognar ut till funktionsdugliga celler.
• Blastexpansionen tränger undan normal hematopoes i benmärgen → anemi, trombocytopeni och bristande immunförsvar.
• Ju högre andel leukemiska celler i förhållande till totalantalet leukocyter, desto kraftigare hämning av övriga blodceller.
• Till skillnad från KLL utgår ALL nästan aldrig från B-celler i sen mognadsgrad; en KLL-patient “akutiserar” därför inte till ALL utan via prolymfocyter eller Richter-transformation.
• KML kan i mer ovanliga fall metamorfosera till ALL, och då är sjukdomen Philadelphia-positiv.

Klinisk relevans & Diagnostik

Vid diagnos ses LPK förhöjt hos ca 50 % men värdet kan även vara normalt eller kraftigt sänkt; differentialräkningen domineras av lymfoblaster. Svår anemi och uttalat sänkta trombocyter är regel. Benmärgsaspirat visar övervägande blaster, och cytogenetisk analys påvisar viktiga avvikelser. Lymfadenopati är vanligt, splenomegali ses hos ca 60 %; typiska övriga fynd är högt urat och CNS-engagemang. För lymfatisk leukemi krävs även bedömning av lymfkörtlar, och immunfenotypning är central i findiagnostiken.

Tenta-fokus

ALL vs mononukleos: monomorf blastbild + anemi + trombocytopeni talar för ALL. Vid mononukleos är lymfocytbilden polymorf och Hb/erytrocytbild i stort sett normala — trots att många lymfocyter har väl synliga nukleoler.

Kopplingar

Relaterat: AML, Akut leukemi, Lymfoblast, Blaster, Barncancer, Mononukleos, KML, Immunfenotypning