Barncancer

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 04 Anemier och Leukemier

Vad är det?

Samlingsbegrepp för maligna sjukdomar hos barn. Begreppet är relevant i hematologin därför att ALL (akut lymfatisk leukemi) utgör ungefär en fjärdedel av all barncancer och därmed är den enskilt vanligaste maligniteten i barnaåren.

Mekanism

• Barnleukemierna uppstår genom förvärvade genetiska förändringar i omogna blodbildande celler, oftast på lymfoblastnivå i benmärgen.
• Den maligna klonen expanderar okontrollerat och tränger undan normal hematopoes, vilket förklarar den samtidiga bilden av anemi, trombocytopeni och infektionskänslighet.
• Till skillnad från vuxenmaligniteter domineras barncancer inte av epitelial malignitet utan av leukemier, lymfom och tumörer i centrala nervsystemet.
• ALL har till skillnad från de flesta vuxenleukemier hög andel botade patienter, medan AML och kronisk sjukdom som KML är ovanliga hos barn.

Klinisk relevans & Diagnostik

Debutsymtomen är ofta ospecifika — trötthet, feber, blåmärken och skelettsmärta — vilket gör blodstatus med differentialräkning till en avgörande första undersökning. Fynd av blaster i blodutstryk föranleder omedelbar benmärgsaspiration med immunfenotypning och cytogenetik, eftersom prognosen och behandlingsintensiteten styrs av den genetiska subtypen. Behandlingen är cytostatika i långa protokoll med hematologisk uppföljning.

Kopplingar

Relaterat: ALL, Akut leukemi, Lymfoblast, Malignitet, Cytostatika, Benmärgsaspiration, Immunfenotypning, Prognos