Akut leukemi

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 04 Anemier och Leukemier

Vad är det?

Akut leukemi karakteriseras av neoplastisk proliferation av omogna hematopoetiska celler i benmärgen, med snabbt förlopp. Gruppen delas i akut myeloisk leukemi och akut lymfatisk leukemi. Globalt är incidensen ca 4 per 100 000 invånare och år, varav ca 70 % utgörs av AML.

Mekanism

• Sjukdomen uppstår genom en genetisk förändring i en enda cell i benmärgen; via mitos bildas en klon som ger sjukdom när populationen blir tillräckligt stor.
• Möjliga orsaker är joniserande strålning, virus, cytotoxisk kemoterapi och bensen; cigarettrökning anses fördubbla risken. Dessa riskfaktorer förklarar dock bara 1–2 % av fallen.
• De neoplastiska blasterna utvecklas inte till funktionsdugliga mogna celler.
• Ju högre andel leukemiska celler i förhållande till totalantalet leukocyter, desto kraftigare hämning av övriga blodceller.
• Följden blir anemi, blödningsbenägenhet till följd av trombocytopeni, samt ökad infektionsbenägenhet på grund av dåligt immunförsvar.

Klinisk relevans & Diagnostik

Generellt vid nydebuterad leukemi ses lågt Hb och låga trombocyter, medan leukocytantalet kan vara lågt, normalt eller högt — även blastantalet varierar. Vid klinisk misstanke beställs blodstatus och därefter B-celler från perifert blod. För diagnos krävs alltid bedömning av cellpopulationen i benmärgen; vid lymfatisk leukemi även lymfkörtlar. Immunfenotypning och genetiska analyser ingår i den initiala bedömningen och vägs samman med anamnes och kliniska fynd. Akut leukemi sekundär till tidigare terapi eller efter MDS har sämre prognos än de novo-sjukdom.

Klinisk pärla

På akuten: trombocyter ↓↓ + blaster i utstryket → akut leukemi. Mycket högt LPK med basofili, myelocyttopp och normala/höga trombocyter → KML i stället.

Kopplingar

Relaterat: AML, ALL, Leukemi, Blaster, KML, Benmärg, Trombocytopeni, Klon