Hepatosplenomegali

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

• Hepatosplenomegali = samtidig förstoring av Lever och Mjälte.
• Det är ett kliniskt fynd, inte en diagnos — men ett mycket informativt sådant, eftersom kombinationen kraftigt begränsar differentialdiagnoserna jämfört med isolerad hepatomegali eller splenomegali.
• Normal lever är palpabel högst 1–2 cm under höger arcus; en palpabel mjälte är alltid patologisk hos vuxna (mjälten måste ungefär fördubblas i storlek innan den känns).

Undersökningsteknik

• Palpation av levern från höger fossa iliaca upp mot arcus under djup inandning; bedöm leverbrädd (normalt 6–12 cm i medioklavikularlinjen) med perkussion — inte bara leverkanten (kan vara nedtryckt av Emfysem).
• Mjältpalpation från höger fossa iliaca snett mot vänster arcus; alternativt i högersidigt sidoläge (Schusters läge).
• Mjälten skiljs från vänster njure genom att den har en inskärning (incisura), rör sig medialt-nedåt vid inandning och att man inte kan komma ovanför den.
• Ultraljud buk är förstahandsundersökning för att bekräfta och karakterisera.

Orsaker

• Infektioner:
  • Epstein-Barr-virus (Mononukleos) — klassiskt hos ungdomar; risk för mjältruptur.
  • Cytomegalovirus, Viral hepatit (Hepatit A, Hepatit B), HIV.
  • Malaria — särskilt Plasmodium falciparum och hyperreaktiv malariasplenomegali.
  • Leishmania donovani (Visceral leishmaniasis/kala-azar) — massiv splenomegali + Pancytopeni.
  • Schistosoma mansoni — periportal (“Symmers pipestem”) fibros med Portal hypertension.
  • Salmonella Typhi (Tyfoidfeber), Brucella, Tuberkulos (miliär), Histoplasma, Toxoplasma gondii.
  • Endokardit och kronisk sepsis.
• Hematologiska: Kronisk myeloisk leukemi, Myelofibros, Lymfom, Akut leukemi, Hemolytisk anemi, Talassemi, Sicklecellanemi (mjälten skrumpnar dock med tiden).
• Kongestiva: Högersvikt, Konstriktiv perikardit, Budd-Chiaris syndrom, Levercirros med Portal hypertension.
• Inlagringssjukdomar: Gauchers sjukdom, Niemann-Picks sjukdom, Amyloidos, Hemokromatos, Glykogeninlagringssjukdom.
• Autoimmuna: Sarkoidos, Systemisk lupus erythematosus, Feltys syndrom.

Kliniskt resonemang

• Resande med feber + hepatosplenomegali → tänk Malaria, Tyfoidfeber, Visceral leishmaniasis, Schistosomiasis, Brucella, Amöbaabscess.
• Massiv splenomegali (ner till naveln/fossa iliaca): Kronisk myeloisk leukemi, Myelofibros, Visceral leishmaniasis, kronisk malaria, Gauchers sjukdom.
• Kombination med Pancytopeni talar för Hypersplenism, benmärgsinfiltration eller Visceral leishmaniasis.
• Kombination med Ikterus och stigande ALAT → hepatit eller hemolys.
• Utredning: Blodstatus med diff, blodutstryk/tjock droppe, Leverstatus, LD, Haptoglobin, serologier, Blododling, Ultraljud/DT buk, ev. Benmärgsundersökning.

Klinisk pärla

Vid Mononukleos ska patienten avstå kontaktidrott och tunga lyft i 4–6 veckor — mjälten är förstorad och skör och spontan mjältruptur är den fruktade komplikationen. Ge heller aldrig Ampicillin/Amoxicillin vid misstänkt mononukleos: nästan alla får ett generaliserat makulopapulöst utslag (ej äkta Penicillinallergi).

Tenta-fokus

Feber + massiv splenomegali + Pancytopeni + hypergammaglobulinemi hos patient från Medelhavsområdet, Östafrika eller Indien = Visceral leishmaniasis (kala-azar) tills motsatsen bevisats. Diagnostiseras med mjält-/benmärgsaspirat (amastigoter), behandlas med liposomalt Amfotericin B.

Kopplingar

• Pancytopeni — vanlig följeslagare via Hypersplenism.
• Portal hypertension — kongestiv splenomegali vid Levercirros.
• Visceral leishmaniasis — klassisk tropisk orsak.
• Mononukleos — vanligaste orsaken hos unga i Sverige.
• Malaria — måste alltid uteslutas hos febril tropikresenär.
• Schistosoma mansoni — periportal fibros utan cirros.