Sarkoidos

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1, MDBI

Vad är det?

Sarkoidos är en granulomatös inflammatorisk sjukdom av okänd orsak, som oftast drabbar lungor och lymfkörtlar nära lungans hilus.

Mekanism

Immunmedierad process som bygger granulom, precis som vid tuberkulos, men med den viktiga skillnaden att sarkoidosgranulom är icke-nekrotiserande (saknar den kaseösa, ostliknande centrala nekrosen som ses vid TB).

Klinisk relevans & Diagnostik

Diagnostiskt är just avsaknaden av kaseös nekros den viktigaste morfologiska skillnaden mot tuberkulos vid biopsi. Kan drabba andra organ också (hud, ögon, hjärta) och kräver ofta uteslutning av infektiösa orsaker (särskilt TB) innan diagnosen ställs.

Tenta-fokus

Sarkoidos (icke-nekrotiserande granulom) vs. Tuberkulos (kaseöst nekrotiserande granulom) är en av de mest klassiska, ofta examinerade histopatologiska jämförelserna i hela kursen.

Klinisk kemi

Sarkoidos är ingen analyt utan utreds laboratoriemedicinskt framför allt via sin association till Hyperkalcemi, som är den vanligaste kliniskt kemiska ingången till diagnosen.

• Mekanism: granulomen i sarkoidos innehåller aktiverade makrofager som extrarenalt aktiverar vitamin D (1-alfa-hydroxylering), vilket ökar kalciumupptaget i tarmen oberoende av PTH.
• PTH-mönster vid hyperkalcemiutredning: sarkoidos hör till “hyperkalcemi av annan genes” i nivådiagnostiken — P-Kalcium förhöjt med lågt/supprimerat PTH (adekvat suppression), till skillnad från primär hyperparatyreoidism där PTH är olämpligt normalt eller förhöjt.
• Joniserat kalcium rekommenderas vid utredning av misstänkt kalciumrubbning, eftersom det speglar den biologiskt aktiva fraktionen bättre än totalkalcium.
• Sarkoidos ingår i differentialdiagnostiken vid hyperkalcemi tillsammans med malignitet med skelettdestruktion, D-vitaminintoxikation och immobilisering.

Klinisk pärla

Hyperkalcemi + supprimerat PTH hos en yngre patient med lungengagemang bör väcka misstanke om sarkoidos — mät gärna 1,25-dihydroxivitamin D, som ofta är förhöjt via granulomens autonoma vitamin D-aktivering.

Kopplingar

Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 06 Endokrinologi - Hormondiagnostik

Relaterat: Tuberkulos, Granulom, Kaseös nekros, Hyperkalcemi, Joniserat kalcium