CuraKI

Optikusneurit

Optikusneurit

Kurs: Basvetenskap 6 Typ: Sjukdom · inflammation i Nervus opticus

Vad är det?

  • Optikusneurit är inflammation i synnerven (Nervus opticus) som ger akut till subakut, oftast ensidig synnedsättning.
  • Indelas anatomiskt i retrobulbär neurit (två tredjedelar — papillen ser normal ut) och papillit (en tredjedel — svullen papill, vanligare hos barn).
  • Vanligaste orsaken till akut synnedsättning hos personer i åldern 20–45 år, med kvinnlig dominans.
  • Den viktigaste kliniska betydelsen är kopplingen till Multipel skleros — optikusneurit är debutsymtom hos 15–20 procent och drabbar 50 procent någon gång under sjukdomsförloppet.

Etiologi

Symtom och statusfynd

  • Subakut synnedsättning över timmar till dagar, som når sitt maximum inom 1–2 veckor.
  • Smärta vid ögonrörelser hos 90 procent — nästan alltid närvarande vid MS-associerad neurit och en viktig anamnestisk nyckel.
  • Nedsatt färgseende (dyskromatopsi), särskilt rött — ofta oproportionerligt mycket sämre än visus.
  • Centralt eller centrocekalt skotom i synfältet.
  • RAPD (relativ afferent pupilldefekt, Marcus Gunn-pupill) — det viktigaste objektiva fyndet vid ensidig neurit.
  • Uhthoffs fenomen — övergående synförsämring vid kroppstemperaturhöjning (dusch, ansträngning).
  • Pulfrichs fenomen — förändrad djupseendeperception på grund av asymmetrisk ledningshastighet.

Diagnostik

  • Visus, färgseendetest (Ishihara), synfältsundersökning, RAPD-test, oftalmoskopi.
  • MR hjärna och orbita med kontrast och fettsuppression — visar kontrastladdning i synnerven och avgör MS-risken genom förekomst av periventrikulära vitsubstanslesioner.
  • Likvor: Oligoklonala band, IgG-index.
  • Serologi/antikroppar: anti-AQP4 och anti-MOG ska alltid övervägas, särskilt vid bilateral, kraftig eller recidiverande neurit.
  • Infektionsutredning: Borreliaserologi, Syfilisserologi, HIV-test, Quantiferon.
  • OCT visar senare atrofi av retinala nervfiberlagret (RNFL).
  • VEP visar förlängd latens — kvarstår som markör även efter klinisk återhämtning.

Behandling

  • Metylprednisolon intravenöst 1 g per dygn i 3 dygn, ibland följt av peroral nedtrappning.
  • Steroider påskyndar återhämtningen men förbättrar inte slutresultatet vid MS-associerad neurit.
  • Peroral prednisolon i låg dos ensamt ska undvikas — visades i Optic Neuritis Treatment Trial öka risken för recidiv.
  • Vid NMOSD och MOGAD är behandlingen mer aggressiv: högdos steroider plus Plasmaferes vid utebliven effekt, samt långtidsimmunsuppression (Rituximab, Eculizumab, Tocilizumab).
  • Vid infektiös orsak: riktad antimikrobiell behandling.
  • Vid Etambutol-orsakad neuropati: omedelbar utsättning — synskadan kan annars bli permanent.

Prognos

  • Spontan återhämtning inom 2–4 veckor vid typisk MS-associerad neurit; över 90 procent når visus 0,5 eller bättre.
  • Kvarstående subtila defekter i färgseende, kontrastkänslighet och djupseende är vanliga trots normal visus.
  • NMOSD har betydligt sämre prognos med risk för bestående grav synnedsättning eller blindhet.
  • MR med typiska vitsubstanslesioner ger cirka 70 procents risk att utveckla MS inom 15 år; normal MR ger cirka 25 procent.

Klinisk pärla

“Patienten ser ingenting och doktorn ser ingenting” — det klassiska uttrycket för retrobulbär neurit, där papillen är normal trots kraftig synnedsättning. Om papillen däremot är kraftigt svullen, synnedsättningen är bilateral, smärtan saknas eller patienten är över 50 år — misstänk i stället Arterit temporalis, NMOSD eller Ischemisk optikusneuropati och utred akut, inklusive SR och CRP.

Tenta-fokus

Kom ihåg triaden synnedsättning + smärta vid ögonrörelser + RAPD, och att färgseendet är oproportionerligt drabbat. Kom också ihåg att optikusneurit inte förekommer vid PML — det är en användbar skiljelinje mot MS-skov hos natalizumabbehandlade patienter.

Kopplingar

  • Nervus opticus — det drabbade organet
  • Multipel skleros — viktigaste associerade sjukdomen
  • NMOSD och MOGAD — differentialdiagnoser med sämre prognos
  • RAPD — det centrala statusfyndet
  • Metylprednisolon — behandling
  • Etambutol — läkemedelsorsakad optikusneuropati
  • PML — tillstånd där optikusneurit talar emot diagnosen

Graph View

Backlinks