CuraKI

Demyelinisering

Demyelinisering

Kurs: Basvetenskap 5

Vad är det?

  • Demyelinisering innebär förlust av myelinskidan runt Axon medan axonet självt initialt är bevarat.
  • Skiljs från dysmyelinisering (defekt myelinbildning, t.ex. leukodystrofier) och från primär Axonal skada.

Normal myelinfysiologi

  • Myelin bildas av Oligodendrocyter i CNS (en cell myeliniserar upp till 50 axon) och av Schwannceller i PNS (en cell per internod).
  • Myelinet är elektriskt isolerande och koncentrerar Natriumkanaler till Ranviers noder → Saltatorisk impulsledning med hög hastighet (upp till 120 m/s) och låg energiåtgång.
  • Myelin består till ~70 % av Lipider (Kolesterol, Galaktocerebrosid) och proteiner som MBP, PLP (CNS) samt P0 och PMP22 (PNS).

Patofysiologi

  • Vid myelinförlust ökar membranets kapacitans och strömläckaget → ledningsförlångsamning, ledningsblock eller efaptisk överledning mellan axon.
  • Kliniskt ger detta både bortfallssymtom (pares, känselnedsättning) och positiva symtom (parestesier, Lhermittes tecken, Trigeminusneuralgi).
  • Värmekänslighet (Uhthoffs fenomen): förhöjd kroppstemperatur försämrar ledningen ytterligare i demyeliniserade axon.
  • Långvarig demyelinisering leder till sekundär Axonal degeneration — det som ger permanent funktionsnedsättning.
  • Remyelinisering sker via OPC men ger tunnare skidor och kortare internoder; i PNS är remyeliniseringen betydligt effektivare.

Orsaker

Diagnostik

  • MRT — T2/FLAIR-hyperintensa lesioner; vid MS periventrikulärt, juxtakortikalt, infratentoriellt och i medulla (Dawsons fingrar). Kontrastuppladdning indikerar aktiv inflammation med bruten blod-hjärnbarriär.
  • Likvoranalys: Oligoklonala band (intratekal IgG-produktion) vid MS; Albuminocytologisk dissociation (högt protein, normalt cellantal) vid Guillain-Barré.
  • Framkallade svar (VEP) visar förlängd latens med bevarad amplitud — typiskt för demyelinisering.
  • Neurografi: nedsatt ledningshastighet, förlängda distala latenser och ledningsblock talar för demyeliniserande neuropati; reducerade amplituder talar för Axonal neuropati.

Behandling

Klinisk pärla

Optikusneurit hos en ung kvinna med smärta vid ögonrörelser och nedsatt färgseende är ofta MS debut — MRT hjärna vid diagnostillfället förutsäger risken för konvertering till klinisk definitiv MS och styr om sjukdomsmodifierande behandling ska startas tidigt.

Tenta-fokus

Neurografins nyckelskillnad är en klassisk tentafråga: demyelinisering = sänkt ledningshastighet + förlängd latens; axonal skada = sänkt amplitud med relativt bevarad hastighet. Kom också ihåg att Central pontin myelinolys orsakas av för snabb natriumkorrigering.

Kopplingar

Graph View

Backlinks