CuraKI

Lepra

Lepra

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

  • Lepra (spetälska, Hansens sjukdom) är en kronisk granulomatös infektion orsakad av Mycobacterium leprae och i vissa fall Mycobacterium lepromatosis.
  • Angriper framför allt Hud, Perifera nerver, Övre luftvägar och Ögon.
  • En av de klassiska försummade tropiska sjukdomarna (NTD).

Etiologi och epidemiologi

  • Mycobacterium leprae är en Syrafast stav som inte kan odlas på konstgjort medium — förökas i bältdjur och musfotsdynor.
  • Extremt långsam generationstid (11–13 dygn) → Inkubationstid på 2–20 år.
  • Optimal tillväxt vid 30–33 °C, vilket förklarar predilektion för kalla kroppsdelar: öron, näsa, fingrar, tår.
  • Smittar via Droppsmitta från näsans sekret vid långvarig nära kontakt; låg smittsamhet.
  • Endemiskt i Indien, Brasilien och Indonesien; Bältdjur är zoonotisk reservoar i sydöstra USA.
  • Över 95 % av alla exponerade har naturlig immunitet.

Patofysiologi och klassifikation

  • Bakterien invaderar Schwannceller via bindning till Laminin-alfa2 i basalmembranet → nervskada och Demyelinisering.
  • Sjukdomsbilden bestäms av värdens cellmedierade immunsvar — ett spektrum enligt Ridley-Jopling-klassifikation.
  • Tuberkuloid lepra (TT): starkt Th1-svar, IFN-gamma, få bakterier, få välavgränsade lesioner, uttalad nervskada.
  • Lepromatös lepra (LL): svagt Th1, dominerande Th2-svar, massor av bakterier, symmetriska diffusa lesioner, Facies leonina.
  • Borderlineformer (BT, BB, BL) ligger däremellan och är immunologiskt instabila.
  • WHO:s praktiska indelning: Paucibacillär lepra (≤5 lesioner) och Multibacillär lepra (>5 lesioner).

Symtom

  • Hypopigmenterade fläckar eller rödbruna plack med nedsatt känsel — Anestesi i lesionen är patognomont.
  • Förtjockade, palpabla perifera nerver: Nervus ulnaris, Nervus peroneus communis, Nervus auricularis magnus.
  • Klohand, Droppfot, Lagoftalmus vid Nervus facialis-engagemang.
  • Trofiska sår och mutilationer sekundärt till Sensorisk neuropati — inte av bakterien själv.
  • Madarosis (förlust av ögonbryn), näsdeformitet, Septumperforation.
  • Ögonkomplikationer: Irit, Keratit, Katarakt, Blindhet.

Leprareaktioner

Diagnostik och behandling

  • Klinisk trias: hudlesion med sensibilitetsbortfall, förtjockad perifer nerv, syrafasta stavar i skrapprov.
  • Ziehl-Neelsen-färgning eller Fite-färgning av slitsmear från öronsnibb; Bakterieindex kvantifierar bakteriebördan.
  • Hudbiopsi för histopatologi; PCR för artbestämning.
  • Lepromintest mäter cellmedierad immunitet — positiv vid tuberkuloid, negativ vid lepromatös form (ej diagnostisk).
  • WHO:s Multidrogterapi: Rifampicin + Dapson + Klofazimin.
  • Paucibacillär: 6 månader. Multibacillär: 12 månader.
  • Enkeldos-rifampicin som postexpositionsprofylax till nära kontakter.

Klinisk pärla

Testa alltid sensibiliteten i en hypopigmenterad fläck — en anestetisk lesion skiljer lepra från Pityriasis versicolor, Vitiligo och Eksem. Palpera samtidigt Nervus ulnaris i sulcus och Nervus peroneus communis vid fibulahalsen.

Tenta-fokus

Deformiteterna vid lepra beror på Sensorisk neuropati med upprepade obemärkta trauman och sekundärinfektioner — inte på att bakterien “äter upp” vävnaden. Kom ihåg att Dapson kan orsaka Hemolytisk anemi vid G6PD-brist och att Klofazimin ger rödbrun hudpigmentering.

Kopplingar

Graph View

Backlinks