CuraKI

Mukokutan leishmaniasis

Mukokutan leishmaniasis

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

  • Mukokutan leishmaniasis (espundia) är en form av leishmaniasis där parasiten sprids från en primär hudlesion till slemhinnor i näsa, munhåla, svalg och larynx.
  • Orsakas av protozoer i Leishmania-släktet, framför allt Leishmania braziliensis men även L. panamensis och L. guyanensis.
  • Förekommer nästan uteslutande i Latinamerika (Nya världen), särskilt Bolivia, Peru och Brasilien.

Smittväg och livscykel

  • Smittar via bett av honsandmygga av släktet Lutzomyia (Nya världen) respektive Phlebotomus (Gamla världen).
  • Promastigoter injiceras i huden, fagocyteras av makrofager och omvandlas till amastigoter som förökar sig intracellulärt i fagolysosom.
  • Reservoar utgörs av gnagare och hunddjur — sjukdomen är en zoonos.

Patofysiologi

  • Parasiten överlever i makrofagen genom att hämma oxidativ burst och blockera fagolysosomal aktivering.
  • Metastasering sker lymfogent eller hematogent till slemhinnor, ofta månader till år (upp till 20 år) efter den ursprungliga hudlesionen.
  • Vävnadsdestruktionen drivs av en kraftig Th1-medierad typ IV-hypersensitivitet med granulombildning — paradoxalt nog ses få parasiter i lesionerna.
  • Balansen Th1 (skyddande, IFN-gamma-driven, makrofagaktiverande) mot Th2 (permissiv) avgör sjukdomsformen.

Symtom

  • Primär hudlesion: kroniskt sår med upphöjd kant som läker med ärr.
  • Sen mukosal sjukdom: långvarig nästäppa, epistaxis, krustor, sårbildning i nässeptum.
  • Progressiv destruktion av brosk och mjukdelar → septumperforation, indragen näsa (“tapirnäsa”), destruktion av gom och uvula.
  • Heshet och stridor vid larynxengagemang; svårighet att svälja och tala.
  • Sekundära bakteriella infektioner, aspirationspneumoni och undernäring är vanliga dödsorsaker.

Diagnostik

  • Biopsi från lesionskant med Giemsafärgning för amastigoter (ofta få och svårfunna).
  • PCR är känsligast och möjliggör artbestämning — avgörande eftersom artvalet styr behandlingen.
  • Odling på NNN-medium, serologi och Montenegrotest (leishmanintest) som är starkt positivt.
  • Differentialdiagnoser: paracoccidioidomykos, lepra, rhinosklerom, tuberkulos, granulomatos med polyangit, T-cellslymfom.

Behandling

  • Systemisk behandling är alltid nödvändig — lokalbehandling räcker inte.
  • Pentavalent antimon (natriumstiboglukonat, meglumin antimonat) 20 mg/kg/dygn i 28 dagar.
  • Liposomalt amfotericin B vid svår sjukdom, terapisvikt eller kontraindikation mot antimon.
  • Miltefosin peroralt är ett alternativ (teratogent — graviditetstest krävs).
  • Tillägg av kortikosteroider vid larynxengagemang för att förebygga svullnad och luftvägsobstruktion under behandlingsstart.
  • Rekonstruktiv plastikkirurgi först efter utläkt infektion.

Klinisk pärla

Varje patient med kutan leishmaniasis förvärvad i Latinamerika ska behandlas systemiskt, även om hudsåret ser banalt ut — risken för att utveckla mukokutan sjukdom år senare motiverar att man inte nöjer sig med lokalbehandling. Fråga alltid om tidigare hudsår hos en patient med kronisk nästäppa och Sydamerikaresa.

Tenta-fokus

Skilj de tre formerna: kutan leishmaniasis (Leishmania major/tropica, “orientböld”, självläker), mukokutan (Leishmania braziliensis, Nya världen, sen slemhinnedestruktion) och visceral leishmaniasis (Leishmania donovani/infantum, kala-azar, feber, hepatosplenomegali, pancytopeni, dödlig obehandlad). Vektorn är sandmygga i samtliga fall.

Kopplingar

Graph View

Backlinks