Leishmania braziliensis

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

  • Protozo av släktet Leishmania, tillhörande Viannia-undersläktet, som orsakar kutan och framför allt mukokutan Leishmaniasis i Latinamerika.
  • Endemisk i Amazonasregionen, Brasilien, Bolivia, Peru och Colombia — det klassiska agens för “espundia”.
  • Den art som starkast förknippas med sen destruktiv slemhinnesjukdom.

Mikrobiologi

  • Dimorf parasit: promastigot (flagellerad, extracellulär) i sandmyggans tarm och amastigot (oflagellerad, intracellulär) i värdens Makrofager.
  • Viannia-undersläktet utmärks av att parasiten utvecklas i sandmyggans bakre tarm (peripylarisk utveckling).
  • Många stammar bär Leishmania-RNA-virus 1 (LRV1), som förstärker det inflammatoriska svaret via TLR3 och är kopplat till högre risk för mukokutan sjukdom och behandlingssvikt.

Smittvägar

  • Vektorburen genom stick av sandmygga av släktet Lutzomyia (i Gamla världen Phlebotomus).
  • Zoonos med gnagare och skogslevande djur som reservoar; människan är oftast tillfällig värd.
  • Riskgrupper: skogsarbetare, militär personal, ekoturister och boende i avskogningsområden.
  • Ingen smitta människa till människa.

Patogenes

  • Promastigoter inokuleras i huden och fagocyteras av Makrofager via komplementreceptorer.
  • Parasiten överlever i fagolysosomen genom att hämma dess försurning och oxidativa burst — virulensfaktorerna lipofosfoglykan (LPG) och metalloproteaset gp63 är centrala.
  • Omvandling till amastigot, replikation och cellysering med spridning till nya makrofager.
  • Utfallet styrs av T-cellssvaret: Th1-svar med Interferon-gamma aktiverar makrofager och begränsar infektionen; ett Th2-dominerat eller överdrivet inflammatoriskt svar ger sjukdom.
  • Mukokutan sjukdom beror på lymfatisk eller hematogen spridning av parasiter till nasofaryngeal slemhinna, där ett kraftigt men ineffektivt immunsvar ger vävnadsdestruktion — ofta månader till år efter primärsåret.

Symtom

  • Kutan form: papel vid stickstället som utvecklas till ett smärtfritt sår med upphöjd, välavgränsad kant och granulerande botten (“vulkankrater”), ofta med regional lymfadenopati.
  • Såret läker ofta spontant på månader men lämnar ett atrofiskt ärr.
  • Mukokutan form (espundia): drabbar 1–10 procent, debuterar i median 1–3 år efter primärsåret med nästäppa, näsblödning och krustor.
  • Progredierar till destruktion av nässeptum (“tapirnäsa”), gom och larynx, med risk för aspiration, undernäring och svår stigmatisering.
  • Sekundär bakteriell infektion är vanlig och bidrar till mortaliteten.

Diagnostik

  • Hudbiopsi eller skrap från sårets AKTIVA KANT — inte från nekrotisk botten.
  • Giemsa-färgning visar amastigoter med kärna och kinetoplast inuti makrofager.
  • PCR är känsligast och möjliggör artbestämning, vilket är avgörande eftersom behandlingen skiljer sig mellan arter.
  • Odling på NNN-medium, histopatologi med granulom.
  • Montenegro-test (leishmanin, en fördröjd hudreaktion) är positivt vid kutan form men negativt vid diffus form.
  • Vid bekräftad L. braziliensis: alltid ÖNH-undersökning för att utesluta slemhinneengagemang.

Behandling

  • Systemisk behandling är obligat vid L. braziliensis, även vid enbart kutant sår, på grund av risken för sen mukokutan sjukdom.
  • Femvärt antimon (natriumstiboglukonat eller megluminantimonat) 20 mg/kg/dygn i 20 dagar (kutant) eller 28 dagar (mukokutant) — biverkningar: pankreatit, QT-förlängning, hepatotoxicitet.
  • Liposomalt amfotericin B vid mukokutan sjukdom, behandlingssvikt eller kontraindikation mot antimon.
  • Miltefosin peroralt — effektivt men teratogent, kräver antikonception.
  • Prevention: myggnät, repellenter med DEET, skyddande kläder i skymning och gryning.

Klinisk pärla

Artbestämning med PCR styr handläggningen. Ett kutant sår orsakat av L. major kan ofta behandlas lokalt eller exspektativt, medan samma sår orsakat av L. braziliensis KRÄVER systemisk behandling för att förhindra espundia.

Tenta-fokus

Kom ihåg tidsintervallet: mukokutan sjukdom kan debutera flera år efter att primärsåret läkt. En resenär från Amazonas med kroniskt näsbesvär och ett gammalt ärr på benet är den klassiska tentavinjetten.

Kopplingar