Vitiligo
Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1
Vad är det?
- Vitiligo är en förvärvad autoimmun sjukdom där melanocyterna i epidermis förstörs, vilket ger skarpt avgränsade helt depigmenterade (kritvita) fläckar.
- Prevalensen är ungefär 0,5–1 % globalt, utan könsskillnad, och hälften debuterar före 20 års ålder.
- Sjukdomen är inte farlig i sig men har stor psykosocial påverkan — och är en viktig markör för andra autoimmuna sjukdomar, framför allt tyreoideasjukdom.
Varför är det viktigt / Mekanism
Patogenes i steg
| Steg | Händelse |
|---|---|
| 1 | Melanocyter är metabolt stressade (melaninsyntes ger reaktiva mellanprodukter) |
| 2 | Oxidativ stress frisätter HSP70 och melanocytantigen |
| 3 | Antigen presenteras av dendritiska celler |
| 4 | Autoreaktiva CD8+ T-celler aktiveras mot melanocytantigen (tyrosinas, gp100, MART-1) |
| 5 | Keratinocyter producerar CXCL10 under inflytande av IFN-gamma |
| 6 | CXCL10 rekryterar fler CXCR3+ T-celler → självförstärkande loop |
| 7 | Melanocyterna dör; vävnadsresidenta minnes-T-celler stannar kvar och orsakar recidiv på samma ställe |
Kliniska former
| Form | Kännetecken |
|---|---|
| Non-segmentell (vulgaris) | Symmetrisk, bilateral, progressiv, starkast autoimmun koppling |
| Segmentell | Ensidig, följer ett dermatom-liknande mönster, debuterar tidigt, stabiliseras snabbt |
| Akrofacial | Fingrar, tår, runt mun och ögon |
| Universell | >80 % av kroppsytan |
- Köbnerfenomen: nya fläckar uppträder där huden utsatts för trauma — samma fenomen som vid Psoriasis och Lichen planus.
Klinisk relevans & Diagnostik
Diagnostik och associationer
| Åtgärd | Syfte |
|---|---|
| Woods lampa | Fläckarna lyser kritvitt med skarp kant — skiljer från hypopigmentering |
| TSH + anti-TPO | Screena för Autoimmun tyreoideasjukdom — den vanligaste associationen |
| Blodstatus, B12 | Perniciös anemi |
| Blodsocker/HbA1c | Diabetes mellitus typ 1 |
| Kortisol vid symtom | Addisons sjukdom |
Differentialdiagnoser
| Diagnos | Skillnad |
|---|---|
| Pityriasis versicolor | Hypo-, inte depigmenterad; fjällar; svampfynd |
| Pityriasis alba | Suddiga kanter, hos barn med Atopiskt eksem |
| Postinflammatorisk hypopigmentering | Föregången av utslag, återgår |
| Tuberkuloid lepra | Nedsatt sensibilitet i fläcken |
Behandling
| Nivå | Insats |
|---|---|
| Begränsad sjukdom | Potent lokal steroid eller takrolimus (ansikte) |
| Utbredd | Smalbands-UVB — förstahandsval vid utbredd sjukdom |
| Aktiv progress | Kort peroral minipulskur med steroid |
| Refraktär | JAK-hämmare (ruxolitinibkräm) — blockerar IFN-gamma/CXCL10-axeln |
| Alltid | Solskydd, kamouflagesmink, psykosocialt stöd |
- Repigmentering utgår från hårfolliklarna, där en melanocytreserv finns kvar. Därför repigmenterar behårad hud bra medan handryggar, fingertoppar och läppar svarar dåligt.
Tenta-fokus
Alla med vitiligo ska screenas för Autoimmun tyreoideasjukdom — upp till en femtedel har eller utvecklar den. Tänk också på Autoimmunt polyendokrint syndrom när vitiligo kombineras med Addisons sjukdom, Hypoparatyreoidism eller Perniciös anemi.
Klinisk pärla
Repigmentering börjar perifollikulärt och ger ett fläckigt “prickigt” mönster inuti fläcken — det är ett gott tecken på att behandlingen fungerar, inte en ny sjukdom. Områden utan hårfolliklar repigmenterar däremot sällan.
Klinisk pärla
Vitiligo som uppträder under behandling med Checkpointhämmare mot Malignt melanom är en positiv prognostisk markör — den visar att T-cellerna angriper melanocytantigen, alltså att immunterapin arbetar.
Kopplingar
Relaterat: Melanocyt, Epidermis, Autoimmunitet, CD8-positiva T-celler, IFN-gamma, Autoimmun tyreoideasjukdom, JAK-hämmare, Checkpointhämmare, Psoriasis, Basvetenskap 5 Moment 1