Hypoparatyreoidism
Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1
Vad är det?
- Brist på Parathormon (PTH) eller otillräcklig effekt av hormonet, med hypokalcemi och hyperfosfatemi som följd.
- Vanligaste orsaken är kirurgisk: oavsiktlig skada eller borttagande av bisköldkörtlarna vid tyreoidektomi eller halskirurgi.
- Symtomen speglar den ökade neuromuskulära retbarheten som låg extracellulär kalciumnivå ger.
Varför är det viktigt / Mekanism
Orsaker
| Grupp | Exempel |
|---|---|
| Postoperativt | Tyreoidektomi, paratyreoidektomi, radikal halskirurgi – står för ~75 % |
| Autoimmunt | Isolerat eller som del av APS typ 1 (med binjurebarksvikt och candidiasis) |
| Genetiskt | DiGeorges syndrom (22q11-deletion), aktiverande CaSR-mutation |
| Infiltrativt | Hemokromatos, Wilsons sjukdom, metastaser |
| Funktionellt | Svår hypomagnesemi – blockerar både PTH-frisättning och PTH-effekt |
| Pseudohypoparatyreoidism | PTH-resistens, högt PTH – Gsα-defekt, Albrights hereditära osteodystrofi |
Biokemin
| Analys | Hypoparatyreoidism | D-vitaminbrist | Pseudohypoparatyreoidism |
|---|---|---|---|
| Kalcium | Lågt | Lågt | Lågt |
| Fosfat | Högt | Lågt | Högt |
| PTH | Lågt/omätbart | Högt | Högt |
- PTH-bortfallet ger minskad kalciumfrisättning från skelettet, minskad tubulär kalciumreabsorption, minskad fosfatutsöndring och utebliven aktivering av 1-alfa-hydroxylas → låg kalcitriolnivå och sämre kalciumupptag i tarmen.
Klinisk relevans & Diagnostik
Klinik och behandling
| Symtom | Kommentar |
|---|---|
| Parestesier perioralt och i fingertoppar | Tidigast |
| Chvosteks tecken | Ryckning vid perkussion över facialis |
| Trousseaus tecken | Karpalspasm efter blodtrycksmanschett i 3 min – mer specifikt |
| Tetani, laryngospasm, kramper | Svår hypokalcemi |
| QT-förlängning | EKG-fynd, risk för arytmi |
| Kronisk: katarakt, basalgangliekalcifikationer, torr hud | Långvarig obehandlad sjukdom |
- Akut behandling: kalciumglukonat intravenöst vid symtomatisk hypokalcemi, samt korrigering av magnesium – utan magnesium svarar patienten inte.
- Kronisk behandling: kalcium peroralt plus aktivt D-vitamin (alfakalcidol/kalcitriol), eftersom 1-alfa-hydroxyleringen inte fungerar utan PTH. Vanligt D-vitamin räcker inte.
- Målet är kalcium i nedre normalområdet – normalisering ger hyperkalciuri, njursten och nefrokalcinos eftersom PTH:s kalciumsparande effekt i distala tubuli saknas.
Tenta-fokus
Kontrollera alltid magnesium vid terapiresistent hypokalcemi. Svår hypomagnesemi hämmar både PTH-frisättningen och PTH-effekten i målorganen – kalciumtillförsel utan magnesiumkorrigering är verkningslös.
Klinisk pärla
Vid hypoparatyreoidism ges aktivt D-vitamin. Utan PTH aktiveras inte 25-OH-D-vitamin till kalcitriol i njuren, så vanligt kolekalciferol har begränsad effekt.
Klinisk pärla
Sikta lågt, inte normalt. Utan PTH går allt filtrerat kalcium förlorat i urinen när plasmanivån normaliseras – njursten och nefrokalcinos är den vanligaste långtidskomplikationen av välmenande överbehandling.
Kopplingar
Relaterat: Parathormon, Kalciumkanaler, QT-förlängning, Recurrenspares, DiGeorges syndrom, Basvetenskap 5 Moment 1