Lichen sclerosus

Kurs: Basvetenskap 6

Typ	Kronisk inflammatorisk hudsjukdom, sannolikt autoimmun
Lokalisation	Anogenitalt (85–98 %), sällan extragenitalt
Epidemiologi	Ca 1/300–1/1000; bimodal hos kvinnor (prepubertalt och postmenopausalt)
Nyckelfynd	Porslinsvita, atrofiska plack i “figur-8” kring vulva och anus
Behandling	Superpotent steroid — Klobetasolpropionat
Risk	2–6 % livstidsrisk för Vulvacancer (skivepitelcancer)

Vad är det?

• Lichen sclerosus (LS) är en kronisk, ärrbildande inflammatorisk dermatos som huvudsakligen drabbar anogenital hud.
• Kallades tidigare “lichen sclerosus et atrophicus”, “kraurosis vulvae” och hos män “balanitis xerotica obliterans (BXO)”.
• Ger klåda, smärta, sexuell dysfunktion och progressiv arkitekturförlust — men behandlas den tidigt kan strukturförändring och cancerrisk minskas påtagligt.

Etiologi och patogenes

• Autoimmun bakgrund: ca 20–30 % har annan autoimmun sjukdom, oftast Autoimmun tyreoidit, Vitiligo, Perniciös anemi, Alopecia areata. Autoantikroppar mot ECM1 (extracellulärt matrixprotein 1) finns hos ca 70 %.
• Genetisk predisposition: HLA-DQ7; familjär anhopning i ca 10–12 %.
• Lokala faktorer: Koebner-fenomen — LS uppkommer i hud utsatt för friktion, urin (kronisk ocklusion under förhud) och ärr.
• Histopatologi: hyperkeratos, epidermal atrofi, vakuolär degeneration av basalskiktet, homogeniserat/hyaliniserat kollagen i övre dermis och ett lymfocytärt bandformat infiltrat därunder.
• Hormonell komponent: låg östrogennivå vanlig, men östrogenbehandling har ingen effekt.

Symtom och kliniskt fynd

• Klåda — dominerande, ofta värst nattetid.
• Dyspareuni, sveda, smärtsamma fissurer i bakre kommissuren, blödning vid samlag.
• Dysuri och smärtsam defekation (särskilt barn — kan feltolkas som förstoppning eller övergrepp).
• Kliniskt: porslinsvita, glansiga, atrofiska (cigarettpappersliknande) plack, ofta i figur-8/timglasmönster runt vulva och anus. Purpura, ekkymoser och erosioner är typiska.
• Arkitekturförlust: resorption av labia minora, klitorisförhudsfusion (fimos av klitoris), förträngning av introitus.
• Män: fibrotisk vit ring på förhuden → fimos, meatusstenos, smärta vid erektion.

Differentialdiagnoser

Diagnos	Skiljande drag
Lichen planus (erosiv)	Engagerar vagina och munslemhinna, Wickhams strimmor, violacea
Vulvovaginal candidos	Vitgrå flytning, rodnad utan atrofi, klåda + sveda, KOH-preparat
Vitiligo	Depigmentering utan atrofi, klåda eller ärrbildning
Atrofisk vaginit	Postmenopausal, engagerar vagina, svarar på lokalt östrogen
Vulvacancer/VIN	Ulceration, förhårdnad knöl, ihållande sår — biopsera
Sexuellt övergrepp (barn)	Viktig men vanlig felaktig misstanke vid LS hos flicka

Diagnostik

• Diagnosen är oftast klinisk.
• Biopsi ska tas vid: diagnostisk osäkerhet, utebliven effekt av adekvat steroidbehandling, misstänkt neoplasi, ulceration eller hyperkeratotisk/indurerad förändring.
• Screena för Autoimmun tyreoidit med TSH och för Järnbristanemi/B12-brist vid symtom.

Behandling

• Förstahandsval: Klobetasolpropionat 0,05 % salva. Vanligt schema: dagligen i 4 veckor, varannan dag i 4 veckor, två gånger i veckan i 4 veckor — därefter underhåll 1–2 gånger/vecka.
• Underhållsbehandling minskar både symtom och risk för arkitekturförlust och cancer; livslång behandling är regel, inte undantag.
• Mjukgörande (t.ex. mjukgörande salva som tvättersättning), undvik tvål och våtservetter.
• Andrahandsval: Takrolimus 0,1 % salva (ökar dock inte kollagenkvaliteten och används restriktivt).
• Kirurgi: endast vid komplikationer — synekier, introitusstenos, Fimos (cirkumcision är kurativt hos män) eller malignitet. Kirurgi botar inte grundsjukdomen.
• Kontroll var 6–12 månad livslångt med inspektion; instruera patienten i självundersökning.

Klinisk pärla

En flicka i förskoleåldern med anogenital klåda, vita förändringar, sprickor och blödning eller purpura feldiagnostiseras ofta som sexuellt övergrepp eller förstoppning. Lichen sclerosus hos barn förbättras ofta i puberteten men försvinner sällan helt — den ska behandlas med superpotent steroid, som är säkert även hos barn.

Tenta-fokus

Kom ihåg tre saker: (1) LS engagerar inte vagina — gör det så tänk Lichen planus. (2) Livstidsrisken för Vulvacancer är 2–6 % och adekvat steroidbehandling minskar risken. (3) Ett sår, en knöl eller en förhårdnad som inte läker på steroid ska biopseras.

Kopplingar

• Lichen planus — viktigaste differentialdiagnosen
• Klobetasolpropionat — förstahandsbehandling
• Vulvacancer — malign komplikation
• Autoimmun tyreoidit — vanligaste associerade autoimmuna sjukdomen
• Fimos — manlig manifestation (BXO)