Lichen planus
Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1
Vad är det?
- Kronisk, immunmedierad inflammatorisk sjukdom i hud och slemhinnor som drivs av cytotoxiska T-celler riktade mot basala keratinocyter.
- Klassisk beskrivning med “de fem P:na”: purpurfärgade, polygonala, platta, pruriginösa papler.
- Drabbar hud, munslemhinna, genitalia, naglar och hårbotten – ofta flera lokaler samtidigt.
Varför är det viktigt / Mekanism
Patogenes
| Steg | Skeende |
|---|---|
| 1 | Okänt antigen (virus, läkemedel, kontaktallergen) ändrar basalcellernas antigenuttryck |
| 2 | CD8-positiva T-celler rekryteras och bildar ett bandformat infiltrat i papillära dermis |
| 3 | Basalcellerna genomgår Apoptos → Civattekroppar (kolloidkroppar) |
| 4 | Vakuolär degeneration av basalskiktet, sågtandad epidermal-dermal gräns |
| 5 | Kompensatorisk hyperkeratos och förtjockat granulaskikt → Wickhams strimmor |
| 6 | Pigmentinkontinens → postinflammatorisk hyperpigmentering |
- Immunologiskt drivs processen av Interferon gamma och en Th1-dominerad respons; JAK-STAT-hämmare har därför visat effekt vid svårbehandlade former.
- Köbnerfenomen är typiskt: nya lesioner uppträder i rivmärken och ärr.
Klinisk relevans & Diagnostik
Kliniska former och differentialdiagnoser
| Form | Bild | Kommentar |
|---|---|---|
| Kutan | Kliande violetta papler på handleder, underarmar, fotryggar, ländrygg | Självbegränsande, läker ofta inom 1–2 år |
| Oral | Vita nätformade strimmor buckalt; erosiv form ger smärta | Kronisk; erosiv form har malignifieringsrisk (~1 %) |
| Genital | Vulvovaginal-gingivalt syndrom | Ärrbildning, synekier |
| Lichen planopilaris | Hårbotten | Ärrbildande alopeci – irreversibel |
| Nagel | Longitudinella åsar, pterygium | Kan ge permanent nagelförlust |
| Lichenoid läkemedelsreaktion | Mer utbredd, fotodistribuerad | Betablockerare, tiazider, ACE-hämmare, NSAID, antimalariamedel, Checkpointhämmare |
- Utredning: hepatitserologi (association med hepatit C), biopsi vid oklarhet, kontaktallergitest vid orala förändringar intill amalgamfyllningar.
- Behandling: potenta topikala steroider som bas, kalcineurinhämmare topikalt vid slemhinneengagemang, systemiska steroider, acitretin eller metotrexat vid utbredd sjukdom.
- Differentialdiagnoser: Psoriasis (silverfjällande, sträcksidor), leukoplaki, oral candidos, lupus, sekundär syfilis, graft-versus-host-sjukdom.
Tenta-fokus
Erosiv oral lichen planus är ett premalignt tillstånd och kräver regelbunden kontroll med biopsi vid förändrad bild. Ett solitärt, indurerat eller icke-läkande sår i en lichenoid munslemhinna ska alltid biopseras.
Klinisk pärla
Wickhams strimmor – de fina vita nätformade linjerna på papelns yta – är i praktiken diagnostiska och syns bäst med dermatoskop efter att man droppat lite olja på lesionen.
Klinisk pärla
Lichen planopilaris ger ärrbildande alopeci. Behandlingen måste sättas in innan follikeln är förstörd, eftersom förlorat hår aldrig kommer tillbaka – till skillnad från alopecia areata.
Kopplingar
Relaterat: CD8-positiva T-celler, Apoptos, Interferon gamma, Psoriasis, Klåda, Checkpointhämmare, Basvetenskap 5 Moment 1