CuraKI

Erythema nodosum leprosum

Erythema nodosum leprosum

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

  • Leprareaktion typ 2 — en akut, systemisk immunkomplexmedierad inflammation som drabbar patienter med multibacillär Lepra (lepromatös och borderline lepromatös form).
  • Trots namnet är det INTE samma sak som vanligt Erythema nodosum; histologiskt rör det sig om en neutrofil vaskulit, inte en septal panniculit.
  • Förkortas ENL. Drabbar 10–50 procent av patienter med lepromatös lepra, oftast under eller efter påbörjad behandling.

Etiologi och patogenes

  • Multibacillär lepra innebär massiv antigenbörda av Mycobacterium leprae i vävnaderna, med ett svagt cellmedierat (Th1) svar men höga antikroppsnivåer.
  • När bakterier dödas — spontant eller av behandling — frisätts stora mängder antigen som bildar cirkulerande immunkomplex med antikroppar.
  • Komplexen deponeras i kärlväggar → komplementaktivering, neutrofil rekrytering och en typ III-överkänslighetsreaktion (Arthus-liknande).
  • Kraftig frisättning av TNF-alfa, IL-6 och IL-1 driver de systemiska symtomen — vilket förklarar varför Talidomid (TNF-hämmande) är så effektivt.
  • Utlösande faktorer: start av multidrogbehandling, infektion, graviditet, amning, vaccination och psykisk stress.

Skillnad mot typ 1-reaktion

  • Typ 1 (reversal reaction) är en fördröjd cellmedierad (typ IV) reaktion vid borderline-lepra, med akut inflammation i BEFINTLIGA hudlesioner och i nerver, men utan feber och utan nya knutor.
  • Typ 2 (ENL) ger nya, generaliserade knutor, feber och systemsjukdom vid lepromatös lepra.
  • Båda är neurologiska akutfall eftersom nervskadan kan bli permanent inom dagar.

Symtom

  • Plötsligt insättande, ömma, röda subkutana knutor som kommer i skov på bål, ansikte och extremiteter — till skillnad från erythema nodosum inte begränsat till underbenen.
  • Hög feber, allmänpåverkan, artralgi och myalgi.
  • Neurit med smärta, svullnad av nervstammar och snabbt tilltagande sensoriska och motoriska bortfall.
  • Ögonengagemang: irit och iridocyklit med Fotofobi — obehandlat en orsak till Blindhet.
  • Orkit, daktylit, lymfadenit, glomerulonefrit och Amyloidos vid kronisk recidiverande sjukdom.
  • Förloppet kan bli kroniskt med skov under år.

Diagnostik

  • Klinisk diagnos hos en person med känd multibacillär lepra.
  • Hudbiopsi visar tät neutrofil infiltration i dermis och subkutis, kärlskada och fragmenterade syrafasta bakterier (Fite-färgning).
  • Laboratorium: leukocytos med neutrofili, förhöjd SR och CRP, anemi, ibland proteinuri.
  • Alltid noggrann neurologisk undersökning med muskelstyrka och sensibilitet, samt ögonundersökning.

Behandling

  • Fortsätt ALLTID multidrogbehandlingen mot lepra — ENL är inte behandlingssvikt och antimykobakteriell terapi ska inte avbrytas.
  • Lindrig reaktion: NSAID och analgetika.
  • Måttlig till svår: Kortikosteroider, prednisolon 40–60 mg dagligen med långsam nedtrappning över veckor till månader.
  • Talidomid är det mest effektiva medlet vid svår och recidiverande ENL — men strikt kontraindicerat vid graviditet på grund av teratogenicitet, och kräver graviditetsprevention och kontrollprogram.
  • Klofazimin i högdos har antiinflammatorisk effekt och används steroidsparande.
  • Nervengagemang kräver omedelbar högdos steroid för att förhindra bestående funktionsbortfall.

Prognos

  • Enstaka skov läker på veckor, men upp till hälften får kronisk eller recidiverande sjukdom med långvarigt steroidbehov.
  • Morbiditeten domineras av nervskada och dess följder: sensibilitetsbortfall, sår, deformiteter och stigmatisering.

Klinisk pärla

En patient med lepra som får feber och nya ömma knutor några veckor efter behandlingsstart har ENL — inte behandlingssvikt eller ny infektion. Fortsätt leprabehandlingen och lägg till antiinflammatorisk terapi.

Tenta-fokus

Lär dig skilja typ 1 (cellmedierad typ IV, reversal reaction, inflammation i befintliga lesioner) från typ 2 (immunkomplex typ III, ENL, nya knutor och feber). Kom också ihåg Talidomids teratogenicitet — den klassiska farmakologiska fällan.

Kopplingar

Graph View

Backlinks