Erythema nodosum

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

• Erythema nodosum (knölros) är en akut, självläkande pannikulit — en inflammation i det subkutana fettets septa (septal pannikulit utan vaskulit).
• Kliniskt: ömma, varma, rodnade noduli (1–5 cm) som sitter symmetriskt på underbenens framsida (pretibialt).
• Knölarna ulcererar aldrig och läker utan ärr, men går igenom färgskiftningar som ett blåmärke (röd → blå → gulgrön) — kallas erythema contusiforme.
• Är inte en diagnos i sig utan ett reaktionsmönster — en fördröjd immunologisk reaktion mot ett bakomliggande antigen. Att hitta orsaken är hela poängen.

Patofysiologi

• Betraktas som en Typ IV-överkänslighet-liknande reaktion, delvis medierad av immunkomplex som deponeras i septa i subkutis.
• Neutrofiler dominerar tidigt, senare makrofager, lymfocyter och Miescher-granulom (radiära histiocytansamlingar) — histologiskt karakteristiskt.
• Kärlen i septa är inte destruerade — avsaknad av Vaskulit skiljer erythema nodosum från nodulär vaskulit/Erythema induratum.
• Sträcker sig inte in i det subkutana fettets lobuli, vilket förklarar att huden inte går i nekros och därför läker ärrfritt.

Etiologi

• Idiopatisk i cirka 30–50 % av fallen.
• Infektioner: Streptococcus pyogenes (vanligaste påvisbara orsaken hos barn), Mycobacterium tuberculosis (Tuberkulos), Yersinia enterocolitica, Salmonella, Campylobacter, Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia.
• Systemsvampar: Histoplasma, Coccidioides immitis, Blastomyces — klassiskt vid primärinfektion i endemiskt område.
• Inflammatoriska sjukdomar: Sarkoidos, Inflammatorisk tarmsjukdom (Crohns sjukdom, Ulcerös kolit), Behçets sjukdom.
• Läkemedel: Sulfonamider, P-piller, Penicillin, Jodider.
• Graviditet och Malignitet (Lymfom, Leukemi) är ovanligare orsaker.

Symtom och utredning

• Ofta prodrom med feber, sjukdomskänsla, Artralgi och trötthet 1–3 veckor innan hudutslagen.
• Basutredning: SR/CRP (ofta kraftigt förhöjda), Blodstatus, svalgodling + Anti-DNAs B/AST för streptokocker, Lungröntgen, IGRA/PPD för Tuberkulos.
• Lungröntgen är obligatoriskt: bilateral hiluslymfadenopati talar för Sarkoidos, och ett infiltrat kan tala för Tuberkulos eller svampinfektion.
• Hudbiopsi behövs sällan — den ska tas djupt (inkl. subkutant fett), annars missas diagnosen.

Behandling och prognos

• Behandla grundorsaken.
• Symtomatiskt: sängläge/högläge, kompressionsstrumpor, NSAID (undvik vid Inflammatorisk tarmsjukdom).
• Vid terapisvikt: Kaliumjodid, Kolkicin (särskilt vid Behçets sjukdom) eller systemiska Glukokortikoider.
• Självläker vanligen på 3–6 veckor; recidiv förekommer, särskilt vid idiopatisk form eller kvarstående grundsjukdom.

Klinisk pärla

Löfgrens syndrom = erythema nodosum + bilateral hiluslymfadenopati + Artrit (fotleder) ± feber. Det är en akut form av Sarkoidos med utmärkt prognos — självläker hos >90 % inom två år och kan diagnostiseras kliniskt utan biopsi.

Tenta-fokus

Ge aldrig Glukokortikoider innan du uteslutit Tuberkulos och djup svampinfektion — erythema nodosum kan vara första tecknet på en aktiv infektion som steroider förvärrar dramatiskt. Kom också ihåg: erythema nodosum ulcererar inte och läker utan ärr — gör den det ska du tänka Erythema induratum (Bazins sjukdom) eller annan lobulär pannikulit.

Kopplingar

• Sarkoidos — vanligaste icke-infektiösa orsaken i Sverige; Löfgrens syndrom.
• Tuberkulos — måste alltid uteslutas före immunsuppression.
• Histoplasma — erythema nodosum vid primär pulmonell histoplasmos.
• Streptococcus pyogenes — vanligaste infektiösa utlösaren hos barn.
• Typ IV-överkänslighet — den immunologiska mekanismbakgrunden.
• Inflammatorisk tarmsjukdom — extraintestinal manifestation som följer tarmaktiviteten.