CuraKI

Mononeuritis multiplex

Mononeuritis multiplex

Kurs: Basvetenskap 5

TypPerifer neuropati — asymmetriskt bortfall i ≥ 2 icke-angränsande nerver
MekanismIschemi i vasa nervorum, oftast Vaskulit
Vanligaste orsakerDiabetes mellitus, systemisk vaskulit, Reumatoid artrit
NyckelfyndAkut, smärtsam, stegvis debut i olika nervterritorier
BehandlingKortison + Cyklofosfamid vid vaskulit; kausal behandling

Vad är det?

  • Neuropatimönster där två eller flera separata, icke-angränsande perifera nerver drabbas asymmetriskt och stegvis (dagar till veckor).
  • Kallas även multipel mononeuropati. Vid utbredd sjukdom kan bilden med tiden bli så sammanflytande att den liknar en symmetrisk Polyneuropati — anamnesen om stegvis asymmetrisk debut avslöjar den sanna karaktären.
  • Ett neurologiskt alarmtillstånd: bakom bilden döljer sig ofta en systemisk Vaskulit som obehandlad ger organsvikt och död.

Patofysiologi

  • Perifera nerver försörjs av vasa nervorum, små epineurala artärer. Nervernas mittsegment (“watershed-zoner”) har sämst kollateralförsörjning.
  • Inflammation i dessa kärl → trombos → ischemisk axonal degeneration i ett avgränsat nervsegment.
  • Slumpmässig kärlocklusion förklarar det asymmetriska, “hoppande” mönstret.
  • Skadan är primärt axonal, inte demyeliniserande — därför ses låg amplitud men relativt bevarad ledningshastighet på ENeG.

Etiologi

GruppExempel
Systemisk vaskulitPolyarteritis nodosa (upp till 60 % får MNM), Granulomatos med polyangit, Eosinofil granulomatos med polyangit (Churg-Strauss, upp till 75 %), mikroskopisk polyangit
BindvävssjukdomReumatoid artrit, SLE, Sjögrens syndrom, Sarkoidos
MetabolDiabetes mellitus — vanligaste enskilda orsaken globalt
InfektionLepra (vanligaste orsaken i endemiska områden), HIV, Hepatit B och Hepatit C (kryoglobulinemi), Borrelia, Herpes zoster
MalignitetLymfomatös eller karcinomatös infiltration, paraneoplastiskt
ÖvrigtAmyloidos, hereditär tryckkänslig neuropati (HNPP), Ärftlig neuropati

Symtom

  • Akut eller subakut smärta i nervens utbredningsområde, ofta brännande och nattlig — smärta först, bortfall därefter.
  • Sedan motoriskt och sensoriskt bortfall i ett specifikt nervterritorium: droppfot (Nervus peroneus), droppande hand (Nervus radialis), handbortfall (Nervus ulnaris eller Nervus medianus).
  • Nya nerver engageras stegvis över dagar till veckor.
  • Systemiska varningstecken: feber, viktnedgång, hudutslag (palpabel purpura, livedo), artralgi, Njursvikt, Hemoptys, nytillkommen Hypertoni.

Diagnostik

  • ENeG/EMG: asymmetrisk axonal skada med reducerade amplituder i drabbade nerver och normala fynd i icke-drabbade — bekräftar mönstret och styr biopsival.
  • Labutredning: CRP, SR, Blodstatus med Eosinofili, kreatinin, urinsticka med sediment, ANCA (PR3, MPO), ANA, RF, anti-CCP, komplement, kryoglobuliner, Hepatit B/Hepatit C-serologi, HIV-test, HbA1c, SPEP/immunfixation.
  • Nervbiopsi (n. suralis, ofta kombinerad med muskelbiopsi från m. peroneus brevis) är guldstandard vid misstänkt vaskulit — visar transmural inflammation och fibrinoid nekros i epineurala kärl.
  • MR och kärlutredning vid misstänkt storkärlsvaskulit; DT thorax vid ANCA-associerad sjukdom.

Behandling

  • Vaskulitisk MNM är en akut immunologisk urgens: högdos Kortison (metylprednisolon 500–1 000 mg i.v. × 3 dagar, därefter prednisolon 1 mg/kg) + Cyklofosfamid eller Rituximab som induktion.
  • Underhållsbehandling med Azatioprin, Metotrexat eller Rituximab i 18–24 månader.
  • Hepatit B-associerad Polyarteritis nodosa: antiviral behandling + plasmaferes, sparsamt med immunsuppression.
  • Diabetesassocierad form: glykemisk kontroll — förloppet är oftast självbegränsande över månader.
  • Smärtbehandling: Amitriptylin, Gabapentin, Pregabalin, Duloxetin. Ortoser och sjukgymnastik för funktion.
  • Prognos: axonal återhämtning är långsam (1 mm/dygn) och ofta ofullständig; tidig behandling är avgörande för slutresultatet.

Klinisk pärla

Kombinationen droppfot + palpabel purpura + förhöjt kreatinin + eosinofili hos en patient med astma är Eosinofil granulomatos med polyangit tills motsatsen bevisats. Beställ ANCA och kontakta reumatolog samma dag — behandling ska inte vänta på biopsisvar.

Tenta-fokus

Mönstret asymmetrisk, smärtsam, stegvis debut i flera separata nerver = mononeuritis multiplex och betyder Vaskulit tills motsatsen bevisats. Skadan är axonal (låga amplituder på ENeG), orsakad av ischemi i vasa nervorum. Skilj från symmetrisk distal Polyneuropati (diabetes, B12-brist) och från Guillain-Barrés syndrom (symmetrisk, demyeliniserande, uppåtstigande).

Kopplingar

Graph View

Backlinks