CuraKI

CIDP

CIDP

Kurs: Basvetenskap 5

TypKronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati — autoimmun
FörloppProgress eller skov under > 8 veckor
NyckelfyndSymmetrisk proximal + distal svaghet, areflexi, Demyelinisering på ENeG
LikvorCytoalbuminologisk dissociation — högt protein, normala celler
BehandlingIVIG, Kortikosteroider, plasmaferes
Prevalens~2–9/100 000; median debutålder 50–60 år

Vad är det?

  • Förvärvad immunmedierad neuropati riktad mot Myelin och nodala/paranodala strukturer i perifera nerver.
  • Definieras av tidskriteriet > 8 veckor — kortare förlopp talar för Guillain-Barrés syndrom (GBS).
  • Cirka 5–10 % debuterar akut och feldiagnostiseras initialt som GBS (“acute-onset CIDP”).

Patofysiologi

  • T-cellsmedierat genombrott av blod-nervbarriären + autoantikroppar mot myelinkomponenter.
  • Makrofagmedierad avlindning av myelinlameller vid Ranviers noder → konduktionsblock och ledningshastighetssänkning.
  • Repetitiva demyeliniserings-/remyeliniseringscykler → “onion bulb”-formationer i nervbiopsi.
  • Nodopatier: antikroppar mot neurofascin-155, contactin-1, CASPR1 ger en särskild undergrupp med tremor, ataxi och dåligt IVIG-svar.

Symtom

  • Symmetrisk svaghet både proximalt och distalt — proximal svaghet skiljer CIDP från de flesta längdberoende polyneuropatier.
  • Sensoriska bortfall: nedsatt vibrationssinne och ledkänsla (stora fibrer), ofta Sensorisk ataxi.
  • Nedsatta eller upphävda Senreflexer i hela kroppen — även där kraften är bevarad.
  • Smärta är mindre framträdande än vid t.ex. Diabetesneuropati; autonom påverkan ovanlig.
  • Kranialnervspåverkan hos ~10–20 %; andningssvikt är sällsynt (till skillnad från GBS).

Diagnostik

  • ENeG/EMG är avgörande: förlängda distala latenser, ledningshastighet < 70 % av nedre normalgräns, konduktionsblock, temporal dispersion, förlängda/frånvarande F-vågor.
  • Lumbalpunktion: protein ofta > 0,45 g/L med < 10 celler/µL.
  • MR plexus/kaudaekvina: kontrastuppladdande, förtjockade rötter.
  • Ultraljud av nerver: förstorad tvärsnittsarea proximalt.
  • Screena för mimikers: M-komponent (elfores + immunfixation), HbA1c, tyreoideaprover, B12, HIV, borrelia.

Differentialdiagnoser

TillståndSkiljande drag
Guillain-Barrés syndromNadir < 4 veckor, ofta föregående infektion
MMN (multifokal motorisk neuropati)Rent motorisk, asymmetrisk, anti-GM1, försämras av steroider
POEMS-syndromM-komponent, organomegali, endokrinopati, hudförändringar, VEGF↑
Paraprotein-neuropati (anti-MAG)Distal sensorisk, tremor, IgM-kappa
Ärftlig neuropati (CMT1A)Uniform ledningsnedsättning, hålfot, familjeanamnes

Behandling

  • Förstahandsalternativ (likvärdiga):
    • IVIG 2 g/kg uppdelat på 2–5 dagar, sedan underhåll ~1 g/kg var 3:e vecka.
    • Kortikosteroider — prednisolon 60 mg/dag med nedtrappning, eller pulsdexametason.
    • Plasmaferes — snabb effekt men kort duration, kräver kärlaccess.
  • Subkutant immunglobulin (SCIG) som underhåll ger jämnare nivåer och hembehandling.
  • Steroidsparande: Azatioprin, Mykofenolat, Rituximab (särskilt vid nodopatier med IgG4-antikroppar).
  • Sjukgymnastik och ortoser; utvärdera effekt objektivt med INCAT-skala och gripstyrka.

Klinisk pärla

Till skillnad från Guillain-Barrés syndrom svarar CIDP bra på Kortikosteroider — steroider är rentav verkningslösa vid GBS. Om en “CIDP” försämras av steroider bör du misstänka MMN i stället, där IVIG är enda effektiva behandlingen.

Tenta-fokus

Tidskriteriet 8 veckor är det som skiljer CIDP från GBS. Kombinationen proximal + distal symmetrisk svaghet, generell areflexi och Cytoalbuminologisk dissociation i likvor är den klassiska triaden. Kom ihåg att alltid ta elfores — en M-komponent flyttar diagnosen mot POEMS-syndrom eller anti-MAG-neuropati.

Kopplingar

Graph View

Backlinks