Osmotisk demyelinisering

Kurs: MDBI

aliases: [Central pontin myelinolys, Osmotiskt demyeliniseringssyndrom]

Typ	Icke-inflammatorisk demyelinisering i CNS
Nyckelfynd	Utlöses av för snabb korrektion av hyponatremi
Klassisk lokal	Pons (central pontin myelinolys)

Vad är det?

• Osmotisk demyelinisering är en akut, icke-inflammatorisk förlust av myelin i CNS, klassiskt i pons (central pontin myelinolys) men även extrapontint (basala ganglier, thalamus).
• Uppträder typiskt några dagar efter för snabb höjning av serumnatrium vid behandling av kronisk hyponatremi.

Patofysiologi

• Vid kronisk hyponatremi anpassar hjärncellerna sig genom att göra sig av med intracellulära osmolyter för att undvika svullnad.
• Höjs natrium för snabbt blir det extracellulära rummet plötsligt hyperosmolärt → osmotiskt vattenuttag → cellskada och demyelinisering, särskilt i pons täta korsande banor.
• Oligodendrocyter är särskilt känsliga.

Symtom

• Bifasiskt förlopp: initial förbättring av hyponatremin, därefter (efter 2–6 dygn) tillkomst av dysartri, dysfagi, tetrapares och i svåra fall locked-in-syndrom.

Diagnostik och behandling

• MR-hjärna visar symmetrisk pontin signalförändring (kan släpa efter kliniken).
• Prevention är avgörande: korrigera natrium långsamt (riktvärde ca ≤8–10 mmol/L per dygn). Riskgrupper: alkoholism, malnutrition, leversjukdom, hypokalemi.

Tenta-fokus

Osmotisk demyelinisering orsakas av för snabb korrektion av hyponatremi — inte av hyponatremin i sig. Motregeln: “low and slow” — höj natrium långsamt. Klassisk lokal = pons.

Klinisk pärla

Minnesramsa: “From low to high, the pons will die; from high to low, the brain will blow.” Snabb korrektion av lågt natrium → pontin myelinolys; för snabb sänkning av högt natrium → hjärnödem.

Kopplingar

• Hyponatremi — grundrubbningen som (fel)behandlas
• Natrium — elektrolyten i centrum
• Pons — klassisk lokalisation
• Demyelinisering — den patologiska processen
• Myelin — strukturen som förloras