Multipel skleros

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 09 Proteiner, Inflammation och M-komponent

Vad är det?

Multipel skleros (MS) är en kronisk autoimmun inflammatorisk sjukdom i Centrala nervsystemet med demyeliniserande härdar spridda i tid och rum. Laboratoriemässigt kännetecknas den av Intratekal immunglobulinsyntes, dvs antikroppsproduktion lokalt innanför Blod-hjärnbarriären.

Mekanism

• Autoreaktiva T-lymfocyter och B-lymfocyter passerar in i CNS och etablerar ett lokalt inflammatoriskt infiltrat med Plasmaceller.
• Dessa plasmaceller producerar IgG inne i nervsystemet, vilket höjer likvorens IgG-halt utan motsvarande höjning i Serum.
• Eftersom endast ett begränsat antal kloner är aktiva blir mönstret oligoklonalt — ett antal distinkta band i den katodala gammaregionen vid Elektrofores av Likvor.
• Samma fenomen ses vid andra kroniska CNS-infektioner, t.ex. borreliainfektion och Syfilis — intratekal syntes är inte specifik för MS.
• Blod-hjärnbarriären är vid MS ofta relativt intakt, vilket gör att Sp/S-albuminkvoten kan vara normal medan IgG-index är förhöjt.

Klinisk relevans & Diagnostik

Csv-Spinal-Proteinfraktioner beställs på parat likvor- och serumprov. Intratekal syntes påvisas med Sp-IgG-index = (Sp-IgG / S-IgG) / (Sp-Albumin / S-Albumin) och konfirmeras genom att jämföra det oligoklonala IgG-mönstret i likvor med motsvarande i serum: band som finns i likvor men saknas i serum talar för lokal produktion. Barriärskadan bedöms separat via Sp/S-albuminkvoten. Vid MS är serumproteinmönstret typiskt helt normalt — det är diskrepansen som utgör fyndet, och utan parallellt serumprov går resultatet inte att tolka.

Tenta-fokus

Oligoklonala band i likvor med motsvarighet även i serum betyder systemisk oligoklonal reaktion (t.ex. infektion), inte intratekal syntes. Bara likvorspecifika band räknas.

Kopplingar

Relaterat: Intratekal immunglobulinsyntes, Likvor, Blod-hjärnbarriären, Cerebrospinalvätska, IgG, Proteinfraktioner, Borrelia, Autoimmun sjukdom