Ataxi
Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1
Vad är det?
- Ataxi betyder oordnad rörelse och innebär att rörelser saknar normal koordination i tid och rum, trots att muskelstyrkan är bevarad. Det är alltså ett koordinationsfel, inte ett kraftfel.
- Ataxi kan ha tre huvudsakliga ursprung: cerebellärt (bristande felkorrigering), sensoriskt (bristande information om kroppens läge) och vestibulärt (bristande information om huvudets läge i rummet).
- Att skilja dessa åt vid sängkanten är en av neurologins mest användbara färdigheter och avgör vilken utredning som ska göras.
Varför är det viktigt / Mekanism
De tre ataxiformerna
| Cerebellär | Sensorisk | Vestibulär | |
|---|---|---|---|
| Skadad struktur | Cerebellum eller dess banor | Baksträngar, perifera nerver | Vestibularisorgan, n. VIII |
| Rombergs test | Ostadig redan med öppna ögon | Kraftigt sämre med slutna ögon (positiv Romberg) | Faller åt sidan |
| Nystagmus | Blickriktningsnystagmus | Ingen | Horisontell-rotatorisk, riktningsfast |
| Dysmetri | Ja | Ja, förbättras med syn | Nej |
| Vibrationssinne | Normalt | Nedsatt | Normalt |
| Gång | Bredspårig, vinglig | Stampande, tittar på fötterna | Faller mot en sida |
Cerebellär funktionsanatomi
| Del | Funktion | Skadesymtom |
|---|---|---|
| Vermis | Bålstabilitet | Bålataxi, oförmåga att sitta stadigt |
| Flocculonodulär lob | Balans, ögonrörelser | Nystagmus, vertigo |
| Cerebellära hemisfärer | Extremitetskoordination | Dysmetri, Intentionstremor, Dysdiadokokinesi |
- Ipsilateral regel: cerebellära symtom uppträder på samma sida som skadan, eftersom banorna korsar två gånger. En patient som faller åt vänster och har vänstersidig dysmetri har en vänstersidig cerebellär lesion.
Klinisk relevans & Diagnostik
Orsaker efter tidsförlopp
| Förlopp | Orsaker |
|---|---|
| Akut (minuter–timmar) | Cerebellär infarkt, Cerebellär blödning, intoxikation (Etanol, Fenytoin, Litium) |
| Subakut (dagar–veckor) | Wernickes encefalopati (tiaminbrist), paraneoplastisk cerebellär degeneration, Multipel skleros, postinfektiös cerebellit |
| Kronisk (månader–år) | Alkoholrelaterad vermisatrofi, Spinocerebellär ataxi, Friedreichs ataxi, Vitamin B12-brist, Hypotyreos |
Kliniska tester
| Test | Positivt fynd |
|---|---|
| Finger-näs | Dysmetri och Intentionstremor |
| Häl-knä-skenben | Ostadig glidning |
| Snabba alternerande rörelser | Dysdiadokokinesi |
| Rombergs test | Fall vid slutna ögon = sensorisk ataxi |
| Tandemgång | Känsligaste screeningtestet |
- Akut ataxi är en varningsflagga: cerebellär infarkt eller blödning kan ge livshotande hjärnstamskompression och hydrocefalus inom timmar. Datortomografi missar bakre skallgropen — MR med diffusion krävs.
Tenta-fokus
Rombergs test är inte ett cerebellärt test. Det testar baksträngsfunktion. En patient som står stadigt med öppna ögon men faller när de sluts har sensorisk ataxi (Vitamin B12-brist, Tabes dorsalis, Polyneuropati). Cerebellär ataxi ger ostadighet redan med öppna ögon.
Klinisk pärla
Akut ataxi hos en patient med alkoholöverkonsumtion är Wernickes encefalopati tills motsatsen bevisats. Ge Tiamin före glukos — glukosinfusion till en tiaminbristande patient kan utlösa fullt utvecklad encefalopati.
Klinisk pärla
Friedreichs ataxi är den vanligaste ärftliga ataxin och kombinerar cerebellär och sensorisk ataxi med Skolios, pes cavus, Diabetes mellitus och — den vanligaste dödsorsaken — Hypertrofisk kardiomyopati. Orsaken är en GAA-triplettexpansion i FXN.
Kopplingar
Relaterat: Cerebellum, Dysmetri, Nystagmus, Intentionstremor, Dysdiadokokinesi, Wernickes encefalopati, Friedreichs ataxi, Vitamin B12-brist, Multipel skleros, Basvetenskap 5 Moment 1