Lillhjärnan
Kurs: Basvetenskap 4
| Latin | Cerebellum |
| Läge | Bakre skallgropen, under Tentorium cerebelli, bakom Hjärnstammen |
| Vikt | Ca 10 % av hjärnans vikt men >50 % av alla neuron |
| Huvudfunktion | Koordination, balans, muskeltonus, motorisk inlärning |
| Kardinalsymtom vid skada | Ataxi, Dysmetri, Intentionstremor, Dysdiadokokinesi, Nystagmus |
Vad är det?
- Ett “sidoställt” motoriskt kontrollorgan som inte initierar rörelse utan jämför avsedd rörelse med utförd rörelse och korrigerar felet i realtid.
- Får kopia av den motoriska planen (efferenskopia) från cortex och proprioceptiv återkoppling från kroppen - differensen används för att finjustera och för att lagra motoriska minnen.
- Deltar även i kognition, språk och affekt via förbindelser med prefrontala och limbiska områden.
Anatomisk indelning
| Indelning | Delar | Funktion | Skadesymtom |
|---|---|---|---|
| Vestibulocerebellum (flocculonodularlob, arkicerebellum) | Flocculus, nodulus | Balans, ögonrörelser, axial stabilitet | Bålataxi, fallande gång, Nystagmus |
| Spinocerebellum (vermis + paravermis, paleocerebellum) | Vermis, intermediärzon | Gång, hållning, muskeltonus, extremitetskoordination | Gångataxi (vermis), extremitetsataxi (paravermis) |
| Cerebrocerebellum (laterala hemisfärer, neocerebellum) | Laterala hemisfärer | Planering och timing av finmotorik, motorisk inlärning, kognition | Dysmetri, intentionstremor, dysdiadokokinesi |
- Tre lober anatomiskt: anteriora, posteriora och flocculonodulara, åtskilda av fissura prima och fissura posterolateralis.
- Djupa kärnor (från medialt till lateralt): nucleus fastigii, globosus, emboliformis och dentatus - minnesregel “Filip Gillar En Donut”. Globosus + emboliformis kallas tillsammans nucleus interpositus.
Cortex cerebelli - tre lager
- Molekylärlagret: parallellfibrer, korgceller och stjärnceller (inhibitoriska interneuron).
- Purkinjecellslagret: ett enda cellager av jättelika Purkinjeceller - cerebellums enda utgång från cortex och alltid inhibitorisk (GABAerg).
- Granulärlagret: granulaceller (hjärnans talrikaste neurontyp) samt Golgiceller.
- Mossfibrer (från pons, ryggmärg, vestibulariskärnor) → granulaceller → parallellfibrer → svag exciterande synaps på tusentals Purkinjeceller.
- Klätterfibrer (uteslutande från nucleus olivarius inferior) → en enda klätterfiber per Purkinjecell men med extremt kraftig excitation → “complex spike”. Signalerar rörelsefel och är substratet för LTD och därmed motorisk inlärning.
- Nettoresultatet: Purkinjecellen hämmar de djupa kärnorna, som i sin tur exciterar thalamus och hjärnstammen. Cerebellär skada ger därför minskad hämning och därmed okontrollerade, dåligt kalibrerade rörelser.
Pedunklar och banor
-
Pedunculus cerebellaris superior (brachium conjunctivum): huvudsakligen efferent - från nucleus dentatus till kontralaterala nucleus ruber och thalamus (VL) → motorcortex. Innehåller även tractus spinocerebellaris anterior.
-
Pedunculus cerebellaris medius (brachium pontis): störst, helt afferent - pontocerebellära fibrer som korsar och bär information från kontralaterala cortex (cortico-ponto-cerebellär bana).
-
Pedunculus cerebellaris inferior (corpus restiforme): blandad - tractus spinocerebellaris posterior, olivocerebellära klätterfibrer, vestibulocerebellära fibrer.
-
Dubbelkorsning: den cortico-ponto-cerebellära banan korsar i pons och den dentato-thalamo-kortikala banan korsar i mesencefalon → cerebellär skada ger symtom på SAMMA sida (ipsilateralt). Detta är den enskilt viktigaste anatomiska poängen.
Blodförsörjning
| Artär | Ursprung | Försörjer | Klassiskt syndrom |
|---|---|---|---|
| PICA | A. vertebralis | Undre cerebellum, dorsolaterala medulla | Wallenbergs syndrom - korsad sensorisk bortfall, Horners syndrom, dysfagi, ipsilateral ataxi |
| AICA | A. basilaris | Främre undre cerebellum, flocculus, inneröra | Ipsilateral dövhet, Facialispares, ataxi, yrsel |
| SCA | A. basilaris | Övre cerebellum, dentatus | Ipsilateral extremitetsataxi, dysartri, kontralateral smärt-/temperaturbortfall |
Klinisk undersökning och symtom
- Dysmetri: finger-näs och häl-knä-test - patienten missar målet.
- Intentionstremor: tremor som tilltar när målet närmar sig (jämför Parkinsons sjukdom där vilotremor dominerar).
- Dysdiadokokinesi: oförmåga att göra snabba alternerande rörelser.
- Ataktisk gång: bredspårig, ostadig, tenderar att falla åt den skadade sidan; Rombergs test är negativt (svajet finns redan med öppna ögon) - till skillnad från sensorisk ataxi vid baksträngsskada.
- Skandererande tal, dysartri, hypotoni, pendelreflexer.
- Nystagmus - snabb fas mot lesionssidan vid blick åt det hållet.
- Cerebellärt kognitivt affektivt syndrom (Schmahmann) vid posteriora lobskador: exekutiv dysfunktion, språkstörning, affektiv avflackning.
Sjukdomar
- Vaskulärt: cerebellär infarkt eller blödning - livshotande eftersom svullnad i bakre skallgropen snabbt komprimerar 4:e ventrikeln → akut Hydrocefalus och tonsillär inklämning.
- Toxiskt/metabolt: alkohol (degeneration av anteriora vermis → gångataxi med bevarad armfunktion), Fenytoin, Wernickes encefalopati (Tiaminbrist).
- Degenerativt/ärftligt: Friedreichs ataxi (GAA-repeat i FXN), Spinocerebellär ataxi, Ataxia telangiectasia.
- Tumörer: Medulloblastom (barn, vermis, sprids via likvor), Pilocytiskt astrocytom, hemangioblastom vid von Hippel-Lindau, metastaser hos vuxna.
- Inflammatoriskt: Multipel skleros, akut cerebellit efter Varicella hos barn, Paraneoplastisk cerebellär degeneration (anti-Yo vid ovarial- och bröstcancer).
Klinisk pärla
Akut yrsel med ataxi kräver att man skiljer perifer från central orsak. Använd HINTS-undersökningen: normal huvudimpulstest, riktningsväxlande nystagmus eller skew deviation talar för central (cerebellär) orsak. Paradoxalt nog är alltså ett normalt impulstest hos en akut yr patient ett alarmerande fynd - HINTS är känsligare än DT för cerebellär infarkt de första timmarna.
Tenta-fokus
Cerebellära symtom är ipsilaterala på grund av den dubbla korsningen - det här är den vanligaste frågan. Kunna Purkinjecellen som cortex enda (och hämmande) utgång, klätterfibrernas ursprung i nucleus olivarius inferior, de fyra djupa kärnorna i ordning, och att Romberg är negativt vid cerebellär men positivt vid sensorisk ataxi.
Kopplingar
- Purkinjeceller — cerebellära cortex enda efferenta neuron
- Basala ganglierna — det parallella motoriska kontrollsystemet
- Ataxi — kardinalsymtomet vid cerebellär skada
- Wallenbergs syndrom — klassiskt kärlsyndrom med cerebellär komponent
- Hjärnstammen — förbindelseled för alla cerebellära in- och utgångar