Pilocytiskt Astrocytom
Vad Àr det?
Pilocytiskt astrocytom Àr den vanligaste hjÀrntumören hos barn, en vÀlavgrÀnsad, lÄgmalign tumör (WHO grad 1) med mycket god prognos.
Mekanism
KaraktÀriseras av en BRAF-KIAA1549-fusion, som ger konstant aktivering av MAPK-signalvÀgen men utan den aggressiva biologin som ses vid högre gradiga gliom.
Klinisk relevans & Diagnostik
Ofta belÀgen i lillhjÀrnan hos barn, vÀlavgrÀnsad och ofta helt botbar med kirurgisk resektion, till skillnad frÄn de mer aggressiva, infiltrativa diffusa gliomen hos vuxna.
Kopplingar
Kurs: Basvetenskap 5 Moment 2
Relaterat: Medulloblastom, Astrocytom, IDH-muterat