Pilocytiskt Astrocytom

Vad Àr det?

Pilocytiskt astrocytom Àr den vanligaste hjÀrntumören hos barn, en vÀlavgrÀnsad, lÄgmalign tumör (WHO grad 1) med mycket god prognos.

Mekanism

KaraktÀriseras av en BRAF-KIAA1549-fusion, som ger konstant aktivering av MAPK-signalvÀgen men utan den aggressiva biologin som ses vid högre gradiga gliom.

Klinisk relevans & Diagnostik

Ofta belÀgen i lillhjÀrnan hos barn, vÀlavgrÀnsad och ofta helt botbar med kirurgisk resektion, till skillnad frÄn de mer aggressiva, infiltrativa diffusa gliomen hos vuxna.

Kopplingar

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 2

Relaterat: Medulloblastom, Astrocytom, IDH-muterat