Pilocytiskt Astrocytom
Kurs: Basvetenskap 5 Moment 2
Vad är det?
Pilocytiskt astrocytom är den vanligaste hjärntumören hos barn, en välavgränsad, lågmalign tumör (WHO grad 1) med mycket god prognos.
Mekanism
Karaktäriseras av en BRAF-KIAA1549-fusion, som ger konstant aktivering av MAPK-signalvägen men utan den aggressiva biologin som ses vid högre gradiga gliom.
Klinisk relevans & Diagnostik
Ofta belägen i lillhjärnan hos barn, välavgränsad och ofta helt botbar med kirurgisk resektion, till skillnad från de mer aggressiva, infiltrativa diffusa gliomen hos vuxna.
Kopplingar
Relaterat: Medulloblastom, Astrocytom, IDH-muterat