Hydrocefalus

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

• Ansamling av cerebrospinalvätska i ventrikelsystemet med vidgade ventriklar, oftast med förhöjt intrakraniellt tryck.
• Icke-kommunicerande (obstruktiv): flödeshinder inom ventrikelsystemet (akvedukten, foramen Monroi, fjärde ventrikelns utflöden).
• Kommunicerande: flödet mellan ventriklarna är fritt, men resorptionen i araknoidalgranulationerna är nedsatt.

Varför är det viktigt / Mekanism

• Likvor bildas av plexus choroideus (cirka 500 ml/dygn, hela volymen omsätts flera gånger dagligen) och resorberas i araknoidalgranulationerna och längs kranialnervsskidorna.
• Infektiös hydrocefalus uppstår när inflammatoriskt exsudat och senare Fibros täpper till dessa vägar:
  • TB-meningit — tjockt basalt exsudat kring hjärnstammen. Hydrocefalus är regel snarare än undantag och en huvudorsak till bestående skada.
  • Bakteriell Meningit — purulent exsudat, framför allt hos spädbarn.
  • Kryptokockmeningit — jästceller och polysackaridkapsel blockerar granulationerna mekaniskt. Här stiger trycket ofta utan att ventriklarna hinner vidgas.
  • Neurocysticerkos — cystor i fjärde ventrikeln eller basala cisterner ger obstruktion och kan orsaka plötslig död.
• Subaraknoidalblödning ger samma sak via blodnedbrytningsprodukter som blockerar resorptionen.

Klinisk relevans & Diagnostik

• Symtom vid akut tryckstegring: huvudvärk (värst på morgonen), kräkning, papillödem, abducenspares, sänkt medvetande, Cushingreflex. Hos spädbarn: ökande huvudomfång, spänd fontanell, solnedgångsblick.
• Vid kryptokockmeningit är förhöjt intrakraniellt tryck den vanligaste dödsorsaken de första två veckorna, och behandlingen är upprepade terapeutiska lumbalpunktioner — inte mannitol och inte steroider.
• Vid obstruktiv hydrocefalus är LP däremot kontraindicerad på grund av inklämningsrisk. DT före LP är avgörande vid fokalneurologi, medvetandepåverkan, kramper eller immunsuppression.
• Behandling i övrigt: extern ventrikeldränage, shunt eller endoskopisk tredje ventrikulostomi.

Klinisk pärla

Hydrocefalus förklarar varför TB-meningit ger bestående men även hos den som får korrekt antibiotika: skadan är mekanisk och inflammatorisk, inte enbart bakteriell. Det är också grunden för att steroider ges vid TB-meningit.

Tenta-fokus

Skilj på när LP är behandling (kommunicerande hydrocefalus vid kryptokock) och när LP är farligt (obstruktiv hydrocefalus, expansivitet). Det är samma ingrepp med motsatt indikation beroende på mekanismen.

Kopplingar

Relaterat: Meningit, Cryptococcus neoformans, Tuberkulos, Cysticerkus, Lumbalpunktion, Subaraknoidalblödning