Normaltryckshydrocefalus

Kurs: Basvetenskap 4

Typ	Kommunicerande Hydrocefalus hos äldre
Synonym	NPH, Hakim-Adams syndrom
Klassisk triad	Gångstörning, Urininkontinens, kognitiv nedsättning
Bildfynd	Ventrikelvidgning (Evans index >0,3), DESH, callosalvinkel <90°
Behandling	VP-shunt — 60–80 % förbättras

Vad är det?

• Normaltryckshydrocefalus innebär vidgade ventriklar med normalt eller endast lätt förhöjt intrakraniellt vilotryck vid mätning, men patologiska tryckvariationer över tid.
• Kallas “idiopatisk NPH” (iNPH) när ingen orsak hittas — typiskt hos personer över 65 år, prevalens ca 1–3 % i den åldersgruppen.
• Sekundär NPH uppstår efter Subaraknoidalblödning, Meningit, skallskada eller neurokirurgi där araknoidalgranulationerna skadats.
• Är en av få behandlingsbara orsaker till demens och gångstörning — därför viktig att inte missa.

Patofysiologi

• Liquor produceras i Plexus choroideus (~500 ml/dygn, total volym ~150 ml → omsätts 3–4 gånger dagligen) och resorberas via araknoidalgranulationer och glymfatiska/lymfatiska vägar.
• Vid NPH föreligger nedsatt resorption och nedsatt compliance — inte flödeshinder inuti ventrikelsystemet (därav “kommunicerande”).
• Nedsatt intrakraniell compliance ger ökad pulsatilitet: varje hjärtslag ger större tryckvåg som slår mot periventrikulär vitsubstans.
• Följd: periventrikulär ischemi och axonal skada, framför allt i de mediala fibrer i corona radiata som styr benen — därav gångstörning före kognitiva symtom.
• Sträckning av sakrala blåsfibrer i corticospinala banor ger detrusoröveraktivitet och trängningsinkontinens.

Klinisk bild — triaden

Symtom	Karakteristika	Kommentar
Gångstörning	Bredspårig, kortsteg, hasande (“magnetisk gång”), svårt att vända (många steg), fallbenägen	Debuterar först, svarar bäst på shunt
Urininkontinens	Först trängningar och frekvens, senare inkontinens utan bekymmer	Mellansteg
Kognitiv svikt	Subkortikal profil: långsamhet, exekutiv svikt, apati, nedsatt uppmärksamhet. Minnet relativt bevarat	Debuterar sist, svarar sämst

• Minnesramsan “wet, wacky and wobbly” — men kom ihåg att gången kommer först och är det som bäst predikterar shuntsvar. Full triad finns bara hos ca hälften.
• Ingen huvudvärk, ingen papillödem — trycket är ju normalt.

Diagnostik

• DT/MR hjärna: ventrikulomegali med Evans index >0,3 (max frontalhornsbredd / max inre skallbredd), callosalvinkel <90°, och DESH (Disproportionately Enlarged Subarachnoid space Hydrocephalus) — trånga sulci högt parietalt men vidgade sylviska fissurer.
• Tap test (lumbalpunktion med 30–50 ml liquordränage): standardiserad gång- och kognitionstest före och 2–24 h efter. Förbättring talar starkt för shuntnytta. Negativt test utesluter dock inte — sensitiviteten är bara ca 50–60 %.
• Externt lumbaldränage i 2–3 dygn har högre sensitivitet (80–95 %) men är mer invasivt.
• Infusionstest för att mäta utflödesresistans (Rout >12–13 mmHg/ml/min talar för NPH) — används på flera svenska centra.
• Uteslut differentialdiagnoser: liquorprover (celler, protein), demensutredning med Alzheimermarkörer i liquor.

Differentialdiagnoser

• Vaskulär demens/subkortikal småkärlssjukdom — mycket lika bild, ofta samtidigt förekommande.
• Alzheimers sjukdom — minnesstörning dominerar, ventrikelvidgningen är sekundär till atrofi (ex vacuo) med vida sulci överallt, callosalvinkel >90°.
• Parkinsons sjukdom — kortstegig gång men med vilotremor, rigiditet, god effekt av levodopa. NPH-gången är bredspårig, Parkinsons är smalspårig.
• Cervikal Spinal stenos, B12-brist, Hypotyreos, Depression.

Behandling

• Ventrikuloperitoneal shunt med justerbart ventilsystem och antigravitationsenhet är standard.
• 60–80 % förbättras, framför allt i gångfunktion; effekten kan hålla i flera år men avtar ofta.
• Komplikationer: Subduralhematom vid överdränage (5–10 %), shuntinfektion (3–5 %), ventilobstruktion, positionell huvudvärk.
• Justerbara ventiler gör att man kan titrera ned dränaget vid subduralhematom utan reoperation.
• Postoperativ rehabilitering med sjukgymnastik är viktig.

Klinisk pärla

NPH är den vanligaste reversibla demensdiagnosen. Nyckeln till att fånga den är att fråga om ordningsföljden: kommer gångproblemen före minnesproblemen är det NPH tills motsatsen bevisats. Vid Alzheimer och vaskulär demens kommer kognitionen först. En äldre patient som “börjat gå konstigt och sedan blivit lite disträ” förtjänar en DT-hjärna med Evans index.

Tenta-fokus

Kom ihåg att ventrikelvidgning ensam inte räcker — hjärnatrofi ger också vida ventriklar (hydrocephalus ex vacuo). Skilj med callosalvinkeln (<90° vid NPH, >90° vid atrofi) och DESH (trånga högparietala sulci vid NPH, vida vid atrofi). Och kom ihåg att triaden bara finns komplett hos ungefär hälften.

Kopplingar

• Hydrocefalus — den övergripande diagnosgruppen
• Cerebrospinalvätska — vätskan vars dynamik är rubbad
• Ventrikuloperitoneal shunt — behandlingen
• Alzheimers sjukdom — viktigaste differentialdiagnosen
• Vaskulär demens — ofta samtidigt förekommande
• Subduralhematom — vanligaste allvarliga shuntkomplikationen
• Urininkontinens — del av triaden
• Gångstörning — det kardinala och först debuterande symtomet