Sensorineural hörselnedsättning
Kurs: Basvetenskap 6
| Typ | Hörselnedsättning med skada i Cochlea, Hårceller eller Nervus vestibulocochlearis |
| Nyckelfynd | Nedsatt luft- OCH benledning, Weber lateraliserar till friska örat, Rinne positiv |
| Vanligaste orsak | Presbyacusis (åldersrelaterad) — drabbar >30 % över 65 år |
| Utredning | Tonaudiometri, talaudiometri, Otoakustiska emissioner, Hjärnstamsaudiometri, MR vid asymmetri |
| Behandling | Hörapparat, Cochleaimplantat, akut idiopatisk: högdos Kortikosteroider |
Vad är det?
- Permanent hörselnedsättning orsakad av skada distalt om Ovala fönstret — i cochlea, Cortis organ eller den retrocochleära nervbanan.
- Skiljs från Konduktiv hörselnedsättning där ljudöverföringen via Hörselgången, Trumhinnan eller Hörselbenen är blockerad.
- Yttre hårceller står för cochleas aktiva förstärkning (upp till 50 dB); de skadas först och därför försvinner först diskanten.
Etiologi
- Åldrande: Presbyacusis — bilateral, symmetrisk, diskantnedsättning, försämrad taluppfattning i buller.
- Buller: karakteristisk “brusdipp” vid 4 kHz; kumulativ hårcellsskada via oxidativ stress och glutamatexcitotoxicitet.
- Ototoxicitet: Aminoglykosider (gentamicin, amikacin), Cisplatin, högdos Furosemid, Salicylater (reversibel).
- Infektion: kongenital Cytomegalovirus (vanligaste icke-genetiska orsaken hos barn), Rubella, Bakteriell meningit, Parotit.
- Genetiskt: >50 % av medfödd dövhet; vanligast mutation i GJB2 (connexin 26).
- Retrocochleärt: Vestibularisschwannom, Multipel skleros, hjärnstamsinfarkt.
- Övrigt: Menieres sjukdom, Autoimmun inneröresjukdom, skalltrauma med temporalbensfraktur.
Patofysiologi
- Yttre hårcellerna innehåller Prestin och ger elektromotilitet — förlust ger både nedsatt känslighet och sämre frekvensselektivitet.
- Inre hårcellerna är egentliga sensorer; skada där ger “auditiv neuropati” med bevarade otoakustiska emissioner men patologisk hjärnstamsaudiometri.
- Rekrytering: onormalt snabb ökning av upplevd ljudstyrka — därför hjälper inte enbart högre volym.
- Tonotopisk organisation gör att basala cochlea (höga frekvenser) drabbas först av både buller och ålder.
Diagnostik
- Stämgaffelprov: Webers prov lateraliserar till det BÄTTRE örat; Rinnes prov positivt (luftledning > benledning) bilateralt.
- Tonaudiometri: både luft- och benledningströsklar sänkta, ingen air-bone gap (<10 dB).
- Talaudiometri: låg maximal diskrimination talar för retrocochleär skada.
- Otoakustiska emissioner: används i nyföddhetsscreening, saknas vid yttre hårcellsskada.
- MR med kontrast vid ensidig/asymmetrisk nedsättning eller ensidig Tinnitus — uteslut Vestibularisschwannom.
| Fynd | Sensorineural | Konduktiv |
|---|---|---|
| Weber | Lateraliserar till friska örat | Lateraliserar till sjuka örat |
| Rinne | Positiv (LL > BL) | Negativ (BL > LL) |
| Air-bone gap | Ingen | >15 dB |
| Taluppfattning | Ofta oproportionerligt dålig | Bevarad vid tillräcklig volym |
Behandling
- Hörapparat med frekvensspecifik förstärkning och kompression; förstahandsval vid lätt–grav nedsättning.
- Cochleaimplantat vid grav/dövhet med dålig taluppfattning (<50 % ord i tystnad med hörapparat).
- Akut idiopatisk sensorineural hörselnedsättning: ≥30 dB över tre angränsande frekvenser inom 3 dygn — ge Prednisolon 1 mg/kg (max 60 mg) i 7–14 dagar, helst inom 72 timmar. Kan kompletteras med intratympanal steroid.
- Prevention: hörselskydd, undvik ototoxiska kombinationer, monitorera vid Aminoglykosider och Cisplatin.
Klinisk pärla
Ensidig sensorineural hörselnedsättning eller ensidig tinnitus är Vestibularisschwannom tills motsatsen bevisats — beställ MR inre hörselgångar. Bilateral symmetrisk diskantnedsättning hos äldre är däremot nästan alltid presbyacusis och behöver ingen bilddiagnostik.
Tenta-fokus
Weber lateraliserar till det SJUKA örat vid konduktiv nedsättning men till det FRISKA örat vid sensorineural. Akut idiopatisk hörselnedsättning är en öronakut — steroider inom 72 timmar ger bäst chans till återhämtning.
Kopplingar
- Presbyacusis — vanligaste orsaken, diskantdominerad
- Vestibularisschwannom — retrocochleär orsak som måste uteslutas vid asymmetri
- Aminoglykosider — ototoxicitet via hårcellsdöd
- Menieres sjukdom — fluktuerande lågfrekvent nedsättning med yrsel
- Konduktiv hörselnedsättning — viktigaste differentialdiagnosen