Hörselnedsättning

Kurs: Basvetenskap 6

Typ	Symtom/funktionsnedsättning — lednings-, sensorineural eller kombinerad
Gräns	> 20 dB HL på bästa örat = hörselnedsättning (WHO)
Nyckelfynd	Rinnes prov, Webers prov, Tonaudiometri
Vanligaste orsak vuxen	Presbyacusis
Behandling	Hörapparat, Cochleaimplantat, kausal behandling

Vad är det?

• Nedsatt förmåga att uppfatta ljud, indelad efter var i hörselbanan skadan sitter.
• Drabbar ca 1,5 miljarder människor globalt; i Sverige har ~18 % av vuxna någon grad av hörselnedsättning.
• Medfödd permanent hörselnedsättning förekommer hos ca 1–2 per 1 000 nyfödda — därför allmän hörselscreening (OAE) av nyfödda i Sverige.

Indelning

	Ledningshinder	Sensorineural
Skadans läge	Ytterörat, Trumhinnan, Mellanörat	Cochlea, Nervus vestibulocochlearis, centralt
Rinnes prov	Negativt (ben > luft)	Positivt (luft > ben, normalt)
Webers prov	Lateraliserar till sjuka örat	Lateraliserar till friska örat
Typiska orsaker	Vaxpropp, Otitis media, Otoskleros, Kolesteatom	Presbyacusis, bullerskada, Ototoxicitet, Vestibularisschwannom
Talförståelse	Bevarad vid tillräcklig volym	Nedsatt även vid god volym

Patofysiologi

• Ledningshinder: energiöverföringen från luft till perilymfa störs — ossikelkedjan (Malleus, Incus, Stapes) förlorar sin impedansanpassning (normalt ~30 dB förstärkning via areakvot trumhinna/ovala fönstret ~17:1).
• Sensorineural: förlust av yttre Hårceller i Cochlea → förlorad kokleär förstärkare (prestin-medierad elektromotilitet) → sämre frekvensselektivitet och recruitment (onormalt snabb ljudstyrketillväxt).
• Basala vindlingen i Cochlea kodar höga frekvenser och är mest sårbar — därför drabbas diskanten först vid Presbyacusis och bullerskada (typisk dipp vid 4 kHz).

Etiologi

• Medfödd/genetisk: Connexin 26 (GJB2)-mutation står för ~50 % av icke-syndromal ärftlig dövhet; Pendreds syndrom, Ushers syndrom, Alports syndrom.
• Infektiös prenatalt: Kongenital CMV (vanligaste icke-genetiska orsaken), Kongenital toxoplasmos, Rubella, Syfilis.
• Postnatalt infektiöst: Bakteriell meningit (labyrintit → fibros/ossifikation av cochlea), Parotit, Otitis media med komplikationer.
• Ototoxiska läkemedel: Aminoglykosider (gentamicin, amikacin — irreversibel hårcellsskada), Cisplatin, Furosemid i högdos (oftast reversibel), Salicylater i högdos (reversibel Tinnitus).
• Övrigt: buller, Menieres sjukdom, Vestibularisschwannom, akustiskt trauma, skallbastrauma.

Diagnostik

• Anamnes: debut (plötslig vs smygande), ensidig vs dubbelsidig, Tinnitus, Yrsel, bullerexponering, läkemedel, hereditet.
• Otoskopi — vaxpropp, perforation, sekret, Kolesteatom.
• Stämgaffelprov 512 Hz: Rinnes prov och Webers prov.
• Tonaudiometri med luft- och benledning — gapet mellan kurvorna (air–bone gap) kvantifierar ledningskomponenten.
• Tympanometri — typ B platt kurva vid vätska i mellanörat, typ C vid undertryck.
• OAE (otoakustiska emissioner) screenar yttre hårcellsfunktion; Hjärnstamsaudiometri (ABR) vid retrokokleär misstanke och hos små barn.
• MR med kontrast vid ensidig sensorineural nedsättning eller asymmetrisk Tinnitus — uteslut Vestibularisschwannom.

Behandling

• Kausalt: vaxborttagning, antibiotika vid Otitis media, plaströr, stapedotomi vid Otoskleros, kirurgi vid Kolesteatom.
• Plötslig sensorineural hörselnedsättning = akutfall: peroral Kortison (prednisolon ~1 mg/kg) inom 72 timmar, ev. intratympanal steroid.
• Hörapparat vid ≥ 30–40 dB nedsättning; Cochleaimplantat vid grav dubbelsidig sensorineural nedsättning med dålig taluppfattning.
• Hörselskydd, bullerbegränsning, audiologisk rehabilitering och teckenspråksstöd.

Klinisk pärla

Plötslig ensidig sensorineural hörselnedsättning är en öron-akut, inte “vänta och se”. Kortison ska ges inom 72 timmar för bäst prognos. Samtidigt måste Vestibularisschwannom uteslutas med MR — ensidiga symtom är alltid misstänkta.

Tenta-fokus

Lär stämgaffelproven utantill: vid ledningshinder lateraliserar Webers prov till det sjuka örat och Rinnes prov är negativt. Vid sensorineural skada lateraliserar Weber till det friska örat och Rinne är positivt. Kongenital CMV är den vanligaste icke-genetiska orsaken till medfödd hörselnedsättning; Connexin 26 den vanligaste genetiska.

Kopplingar

• Cochlea — sensoriskt organ, tonotop organisation
• Presbyacusis — vanligaste orsaken hos vuxna, diskantnedsättning
• Kongenital CMV — ledande infektiös orsak till medfödd nedsättning
• Bakteriell meningit — kan ge snabb cochleaossifikation, brådskande CI-utredning
• Aminoglykosider — irreversibel ototoxicitet
• Vestibularisschwannom — retrokokleär orsak vid ensidiga symtom
• Tinnitus — vanligt åtföljande symtom