Ramsay Hunts syndrom
Kurs: Basvetenskap 6
| Typ | Kranialnervsinfektion — herpes zoster oticus |
| Agens | Reaktiverat Varicella zoster-virus i ganglion geniculi |
| Triad | Perifer Facialispares + öronsmärta + vesikler i ytterörat |
| Prognos | Sämre än Bells pares — full återhämtning hos ca 50–75 % med behandling |
| Behandling | Aciklovir/Valaciklovir + Prednisolon inom 72 timmar |
Vad är det?
- Ramsay Hunts syndrom typ II (herpes zoster oticus) uppstår när VZV reaktiveras i ganglion geniculi på n. facialis.
- Skiljs från Ramsay Hunt typ I (dentatorubral cerebellär ataxi) och typ III (yrkesrelaterad ockupationsneuropati) — i klinisk vardag avses alltid typ II.
Patofysiologi
- VZV etablerar latens i sensoriska ganglier efter primär Vattkoppor-infektion.
- Vid avtagande cellmedierad immunitet (ålder, immunsuppression, stress) reaktiveras viruset och sprids per axon.
- Inflammation och ödem i den trånga canalis facialis komprimerar nerven → axonal skada, sämre prognos än vid Bells pares där skadan oftare är demyeliniserande.
- Engagemang av intilliggande n. vestibulocochlearis (VIII) förklarar hörselnedsättning och yrsel.
Klinisk bild
| Symtom | Frekvens/kommentar |
|---|---|
| Perifer facialispares | Kardinalsymtom, drabbar hela ansiktshalvan inklusive pannan |
| Otalgi | Ofta intensiv, föregår utslaget med 1–3 dygn |
| Vesikler | I ytteröra, hörselgång, trumhinna eller på tungans främre 2/3 och gom |
| Hörselnedsättning | 20–40 %, sensorineural |
| Yrsel, tinnitus | Vid VIII-engagemang |
| Smakbortfall främre 2/3 | Chorda tympani |
| Hyperakusi | Pares av m. stapedius |
| Torra ögon, minskad tårsekretion | N. petrosus major |
- Utslaget kan saknas eller komma efter paresen (zoster sine herpete) — vanligaste orsaken till missad diagnos.
Differentialdiagnoser
| Diagnos | Skiljetecken |
|---|---|
| Bells pares | Ingen smärta av betydelse, inga vesikler, bättre prognos |
| Neuroborrelios | Fästingexponering, ofta bilateral pares, likvorpleocytos |
| Otit med facialispåverkan | Purulent sekretion, patologisk otoskopi, feber |
| Central facialispares | Pannan skonas, ofta annan neurologi (stroke, tumör) |
| Malign extern otit | Diabetiker, Pseudomonas aeruginosa, granulationsvävnad i hörselgången |
Diagnostik och behandling
- Klinisk diagnos; PCR för VZV från vesikelskrap, saliv eller likvor bekräftar (särskilt vid zoster sine herpete).
- Audiogram vid hörselsymtom; MR kan visa kontrastuppladdning i facialisnerven.
- Valaciklovir 1 g × 3 eller aciklovir 800 mg × 5 i 7–10 dygn.
- Prednisolon 60 mg/dygn i 5 dygn med nedtrappning — kombinationsbehandling ger bättre utfall än antiviralt ensamt.
- Insättning inom 72 timmar förbättrar prognosen betydligt; behandla ändå senare vid progredierande pares.
- Ögonskydd: konstgjorda tårar dagtid, salva och urglasförband nattetid — Exponeringskeratit är den vanligaste komplikationen.
- Smärtlindring inklusive neuropatiskt medel (Gabapentin, Amitriptylin); Postherpetisk neuralgi är vanlig.
- Vaccination med rekombinant zostervaccin (Shingrix) förebygger.
Klinisk pärla
Titta alltid i hörselgången och på gommen vid nydebuterad perifer facialispares. En enda vesikel ändrar diagnosen från Bells pares till Ramsay Hunt — och därmed behandlingen från enbart kortison till kortison plus antiviralt.
Tenta-fokus
Perifer pares drabbar hela ansiktshalvan (pannan inkluderad) eftersom pannmuskulaturen har bilateral kortikal innervation — central pares skonar pannan. Kunna denna distinktion samt att Ramsay Hunt har sämre prognos och kräver kombinationsbehandling.
Kopplingar
- Varicella zoster-virus — agens
- Nervus facialis — den drabbade nerven
- Bells pares — viktigaste differentialdiagnosen
- Hutchinsons tecken — zoster i annan kranialnervsdistribution
- Postherpetisk neuralgi — vanlig sen komplikation