Neurosyfilis
Kurs: Basvetenskap 6
Vad är det?
- Infektion i centrala nervsystemet av spiroketen Treponema pallidum.
- Kan uppstå i alla stadier av syfilis — inte enbart som sen tertiär manifestation, vilket är en vanlig missuppfattning.
- Anmälnings- och smittspårningspliktig sjukdom.
Epidemiologi
- Ökande incidens i Sverige och Europa, framför allt bland män som har sex med män.
- HIV-saminfektion ökar risken för tidig neurologisk spridning och för snabbare progress.
- Drabbar cirka 5–10 % av obehandlade syfilispatienter.
Patofysiologi
- Treponemer invaderar CNS redan under de första veckorna efter primärinfektion hos en stor andel patienter.
- Immunförsvaret klarar oftast ut infektionen; vid utebliven clearance etableras kronisk infektion.
- Endarterit obliterans i små kärl ger ischemi och parenkymskada.
- Kronisk meningeal inflammation och direkt neuronal degeneration i sena former.
Kliniska former
- Asymtomatisk neurosyfilis: patologiskt likvorfynd utan symtom, tidig fas.
- Syfilitisk meningit: huvudvärk, nackstyvhet, kranialnervspareser (framför allt II, VII och VIII), inom första året.
- Meningovaskulär syfilis: ischemisk stroke hos ung patient, 5–10 år efter smitta.
- Generell paresis (dementia paralytica): 10–25 år efter smitta; personlighetsförändring, demens, psykos, storhetsvansinne, tremor.
- Tabes dorsalis: 15–30 år efter smitta; degeneration av bakre strängar och dorsalrötter med lancerande smärtor, sensorisk ataxi, positiv Rombergs test, areflexi, urininkontinens och Charcot-leder.
- Okulär syfilis (uveit, papillit) och otosyfilis räknas som neurosyfilis och behandlas likadant.
Kliniska tecken
- Argyll Robertson-pupiller: små, oregelbundna pupiller som reagerar på ackommodation men inte på ljus (“prostitute’s pupil” — accommodates but does not react).
- Sensorisk ataxi med bredspårig, stampande gång.
- Bortfall av vibrationssinne och ledkänsla i nedre extremiteter.
Diagnostik
- Serologi i två steg: treponemspecifikt test (TPPA/TPHA, EIA) plus icke-treponemalt test (VDRL/RPR) som mäter aktivitet.
- Lumbalpunktion vid neurologiska, okulära eller otologiska symtom, samt vid utebliven titerfall efter behandling.
- Likvor: mononukleär pleocytos (> 5 celler), förhöjt protein, positiv likvor-VDRL.
- Likvor-VDRL är mycket specifikt men lågsensitivt — negativt VDRL utesluter inte neurosyfilis.
- Negativ likvor-TPPA talar starkt emot diagnosen (högt negativt prediktivt värde).
- Testa alltid för HIV vid syfilis och tvärtom.
Behandling
- Bensylpenicillin 3–4 miljoner E iv var 4:e timme (eller 18–24 miljoner E/dygn som infusion) i 10–14 dagar.
- Peroralt eller intramuskulärt bensatinpenicillin ger otillräckliga likvorkoncentrationer och duger INTE vid neurosyfilis.
- Vid penicillinallergi: desensibilisering föredras; ceftriaxon kan användas som alternativ.
- Uppföljning med likvor och serologi var 6:e månad tills normalisering.
- Jarisch-Herxheimers reaktion inom några timmar efter första dosen: feber, frossa, myalgi, blodtrycksfall — orsakas av frisatta spiroketantigen, inte av allergi.
Prognos
- Tidiga former svarar väl på behandling.
- Vid tabes dorsalis och generell paresis stoppas progressen men befintlig neurologisk skada är ofta permanent.
Klinisk pärla
Syfilis är “den store imitatören” — överväg neurosyfilis vid oförklarad demens, synnedsättning, hörselnedsättning eller stroke hos ung patient, särskilt vid samtidig HIV.
Tenta-fokus
Argyll Robertson-pupill och tabes dorsalis är klassiska tentafynd. Kom ihåg att endast intravenöst bensylpenicillin i hög dos ger tillräcklig likvorpenetration.