CuraKI

Kolesteatom

Kolesteatom

Kurs: Basvetenskap 6

TypExpansiv ansamling av keratiniserande skivepitel i mellanörat
IndelningFörvärvat (primärt/sekundärt) vs kongenitalt
NyckelfyndIllaluktande, kronisk flytning + retraktionsficka i pars flaccida
DiagnostikOtomikroskopi; Datortomografi av temporalben inför kirurgi
BehandlingKirurgi - antibiotika botar aldrig

Vad är det?

  • Trots namnet varken en tumör (-om) eller innehållande kolesterol: det är en hudcysta med keratinproducerande skivepitel som ligger fel, nämligen i mellanörat eller mastoiden.
  • Växer långsamt, ackumulerar keratinlameller och destruerar omgivande ben genom osteoklastaktivering.
  • Beskrivs bäst som “hud på fel plats som beter sig som en långsam benfräs”.

Etiologi och typer

TypUppkomstBild
Primärt förvärvatKronisk tubarfunktionsstörning → undertryck → retraktionsficka i pars flaccida (Prussaks rum) som fylls med keratinVanligast, ca 80 %
Sekundärt förvärvatEpitel migrerar in genom en Trumhinneperforation eller efter trauma/kirurgiOfta marginal perforation
KongenitaltEmbryonal epitelrest bakom intakt trumhinnaVit “pärla” bakom hel trumhinna hos småbarn
  • Riskfaktorer: kronisk Otitis media i barndomen, gomspalt, Downs syndrom, tidigare plaströrsbehandling, kronisk rinosinuit.

Patofysiologi

  • Undertryck i mellanörat pga tubardysfunktion → trumhinnans tunna pars flaccida dras inåt och bildar en ficka.
  • Fickan tappar sin normala självrensande epitelmigration → keratin ansamlas → infektion och kronisk inflammation.
  • Inflammationen driver osteoklastaktivering via RANKL, IL-1, IL-6 och TNF-alfa samt matrixmetalloproteinaser → benresorption.
  • Först eroderas hörselbenen (incus långa skänkel är känsligast), sedan laterala båggången, facialiskanalen och tegmen tympani.
  • Kolonisering med Pseudomonas aeruginosa och Staphylococcus aureus samt anaerober → den typiska stanken.

Symtom

  • Kronisk, illaluktande flytning som inte svarar på upprepade antibiotikakurer - det mest karakteristiska.
  • Progressiv konduktiv hörselnedsättning; sensorineural komponent tillkommer vid innerörepåverkan.
  • Ofta smärtfritt - avsaknad av öronvärk får diagnosen att fördröjas.
  • Varningstecken på komplikation: Vertigo (labyrintfistel), Facialispares, svår huvudvärk, feber, nackstyvhet.

Komplikationer

  • Lokala: hörselbensdestruktion, labyrintfistel med Fistelsymtom (yrsel vid tryck mot tragus - positivt fisteltecken), facialispares, Mastoidit.
  • Intrakraniella (livshotande): Meningit, epiduralabscess, temporallobsabscess, cerebellär abscess, sinustrombos i sinus sigmoideus.
  • Intrakraniella komplikationer är ovanliga i Sverige men fortfarande den främsta anledningen till att kolesteatom betraktas som ett kirurgiskt akutläge när varningstecken finns.

Diagnostik

  • Otomikroskopi är den avgörande undersökningen: vita keratinmassor, granulationsvävnad, retraktionsficka i pars flaccida eller posterosuperiort, ibland polyp.
  • Rensugning under mikroskop krävs ofta för att se botten av fickan.
  • Tonaudiometri för att kartlägga ledningshinder och benledningsreserv (viktigt inför rekonstruktion).
  • HRCT temporalben före operation: kartlägger utbredning, tegmen, facialiskanalen, laterala båggången och ossikelstatus.
  • Icke-EPI diffusions-MR har hög träffsäkerhet för residual/recidivkolesteatom och används i stället för rutinmässig “second look”-operation.

Behandling

  • Kirurgi är enda botande behandlingen. Målen i prioritetsordning: (1) säkert öra, (2) torrt öra, (3) hörselförbättring.
  • Kanalväggsbevarande (canal wall up) teknik ger bättre anatomi och hörsel men högre recidivrisk och kräver uppföljning.
  • Kanalväggsnedtagande (canal wall down) mastoidektomi ger lägre recidivrisk men efterlämnar en kavitet som behöver regelbunden rensning och begränsar bad/dykning.
  • Ossikuloplastik med PORP/TORP i samma eller andra seans.
  • Preoperativ eller preparerande behandling: örondroppar med Ciprofloxacin + kortison för att torka örat före ingreppet.
  • Långtidsuppföljning i 5-10 år; residualsjukdom förekommer hos 10-20 %, högre hos barn.

Klinisk pärla

Regeln är enkel: ett öra som luktar illa och rinner trots två adekvata antibiotikakurer ska remitteras till ÖNH för otomikroskopi. Kolesteatom gör oftast inte ont, vilket lurar både patient och läkare - det är stanken och kroniciteten, inte smärtan, som är signalen.

Tenta-fokus

Kolesteatom innehåller inget kolesterol och är ingen tumör - det är keratiniserande skivepitel som eroderar ben. Kirurgi är enda behandlingen. Kom ihåg varningstecknen på intrakraniell spridning (yrsel, facialispares, huvudvärk, feber) och att incus långa skänkel eroderas först.

Kopplingar

Graph View

Backlinks