Vestibularisschwannom

Kurs: Basvetenskap 3

Vad är det?

  • Godartad tumör som utgår från Schwannceller på nervus vestibulocochlearis (VIII), oftast från den vestibulära delens övre gren.
  • Växer i inre hörselgången och vidare ut i brygg–lillhjärnsvinkeln (cerebellopontina vinkeln).
  • Kallas ofta felaktigt akustikusneurinom – ursprunget är vestibulärt, inte kokleärt, och cellen är en Schwanncell.

Detaljer

Typiska symtomEnsidig sensorineural hörselnedsättning (särskilt taluppfattning), tinnitus, ostadighet
Varför inte kraftig yrselLångsam tillväxt ger central kompensation – rotatorisk yrsel är ovanlig
Vid större tumörPåverkan på Nervus trigeminus (nedsatt kornealreflex, ansiktsdomning), senare facialispares
Mycket stor tumörHjärnstamskompression, hydrocefalus, cerebellär ataxi
DiagnostikAudiogram (ensidig nedsättning i diskanten), MR med gadolinium är gold standard
BilateraltPatognomont för neurofibromatos typ 2 (NF2)
BehandlingExspektans med MR-kontroll vid liten tumör, stereotaktisk strålbehandling, eller mikrokirurgi
  • Facialisnerven (VII) löper tillsammans med VIII i inre hörselgången men är anmärkningsvärt motståndskraftig – facialispares är ett sent fynd och talar snarare för annan diagnos om den kommer tidigt.
  • Kornealreflexens bortfall är ofta det första kliniska tecknet på trigeminuspåverkan och kan föregå subjektiv domning.

Tenta-fokus

Ensidig sensorineural hörselnedsättning eller ensidig tinnitus ska alltid utredas med MR. Symmetrisk åldersnedsättning är ofarlig – asymmetrin är det som är alarmerande.

Klinisk pärla

Bilateralt vestibularisschwannom hos en ung person betyder neurofibromatos typ 2 tills motsatsen bevisats. Utred hela familjen och leta efter meningiom och ependymom.

Klinisk pärla

Tidig facialispares talar emot vestibularisschwannom trots att nerven ligger intill – tänk i stället på meningiom, facialisschwannom eller malign process i brygg–lillhjärnsvinkeln.

Kopplingar

Relaterat: Nervus trigeminus, Nervus facialis, Hörselnedsättning, Tinnitus, Recurrenspares, Modul 1 - Huvud och hals