Hyperviskositet

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 2

Vad är det?

• Hyperviskositetssyndrom är den kliniska bilden av att blodets inre friktion ökat så mycket att mikrocirkulationen sviktar.
• Blodets viskositet bestäms av fyra faktorer:
  1. Hematokrit — den viktigaste; sambandet är exponentiellt, inte linjärt, vilket förklarar varför en liten sänkning nära gränsen ger stor effekt.
  2. Plasmaproteinkoncentration, framför allt stora molekyler — IgM är pentamert och därför den mest viskositetsdrivande immunglobulinklassen.
  3. Erytrocyternas deformerbarhet — nedsatt vid sicklecellsjukdom och sferocytos.
  4. Skjuvhastighet — blod är icke-newtonskt; viskositeten stiger i låga flöden, vilket gör kapillärer och vener särskilt utsatta.
• Normal relativ plasmaviskositet är ~1,4–1,8 (jämfört med vatten). Symtom uppträder oftast över ~4, men korrelationen mellan mätvärde och symtom är dålig — det är den kliniska bilden som styr.

Varför är det viktigt / Mekanism

• Kärnmekanismen är enkel: ökad viskositet → minskat flöde i de minsta kärlen (Poiseuilles lag har viskositeten i nämnaren) → stas, sludge och vävnadshypoxi. Dessutom expanderar plasmavolymen vid höga proteinkoncentrationer, vilket ger volymsbelastning på hjärtat.
• De tre huvudsakliga orsaksgrupperna:
  • Ökad hematokrit — Polycytemia vera, sekundär polycytemi vid hypoxi eller EPO-producerande tumör, testosteron- eller EPO-missbruk, neonatal polycytemi.
  • Paraproteinemi — Waldenströms makroglobulinemi (IgM) är den absolut vanligaste orsaken till klassiskt hyperviskositetssyndrom. IgA- och IgG₃-Myelom kan också ge det (IgG₃ polymeriserar), medan vanligt IgG-myelom sällan gör det.
  • Kraftig leukocytos — leukostas vid akut leukemi med mycket höga vita blodkroppar (särskilt AML med blaster > 50–100 × 10⁹/L; blaster är stora och stumma). Kroniska lymfatiska leukemier tolererar högre tal eftersom lymfocyter är små och smidiga.
• Symtomtriaden att kunna:
  1. Blödning från slemhinnor — näsblod, gingivalblödning, GI-blödning. Orsaken är att paraproteinet interfererar med trombocytfunktion och koagulationsfaktorer.
  2. Synstörningar — dimsyn, synfältsbortfall. Fundoskopi visar dilaterade, segmenterade retinavener (“korvkrans-” eller “boxcar”-mönster), blödningar och papillödem. Detta är det mest tillförlitliga objektiva fyndet och ska göras vid minsta misstanke.
  3. Neurologiska symtom — huvudvärk, yrsel, tinnitus, hörselnedsättning, konfusion, kramper, koma.
• Vid Polycytemia vera tillkommer specifika symtom: Erytromelalgi, klåda efter varmt bad (aquagen pruritus), plethora, samt både trombos och blödning samtidigt.

Klinisk relevans & Diagnostik

• Detta är ett akuttillstånd. Handläggning:
  • Plasmaferes vid paraproteinorsakad hyperviskositet — avlägsnar IgM effektivt eftersom det till stor del är intravaskulärt. Ger snabb symtomlindring men är enbart symtomatisk; den underliggande sjukdomen måste behandlas (rituximabbaserad regim vid Waldenström) eftersom paraproteinet annars återkommer.
  • Venesektio eller erytrocytaferes vid polycytemi, med hematokritmål < 45 %.
  • Leukaferes, hydrering och cytoreduktion (hydroxyurea) vid leukostas; behandla parallellt för tumörlyssyndrom.
• Två klassiska fällor:
  • Transfundera inte erytrocyter före plasmaferes vid anemi med hyperviskositet — det ökar hematokriten och kan förvärra tillståndet akut.
  • Rituximab kan orsaka “IgM flare” med initial stegring av IgM och försämrad viskositet; därför görs plasmaferes före rituximabstart vid högt IgM.
• Laboratoriefällor värda att känna till: höga paraproteinnivåer kan ge falskt förhöjd SR, pseudohyponatremi, rouleauxbildning på blodutstryk och svårigheter att analysera prover. Vid mycket hög leukocytos kan blodgasens pO₂ bli falskt lågt (“leukocyte larceny”) eftersom cellerna konsumerar syre i provröret — pulsoximetri är då mer tillförlitligt.
• Utredning: Serumelektrofores med immunfixering, fria lättkedjor, viskositetsmätning, benmärgsundersökning, JAK2 V617F och EPO vid erytrocytos, samt fundoskopi.

Klinisk pärla

Fundoskopi är det snabbaste sättet att objektivt bekräfta hyperviskositet — retinavenerna visar direkt vad som händer i mikrocirkulationen överallt annars. Vid oklar huvudvärk och synstörningar hos patient med känd paraproteinemi är ögonbottenspegling en undersökning man inte ska hoppa över.

Tenta-fokus

Triaden slemhinneblödning, synstörning och neurologiska symtom; att IgM (Waldenström) är vanligaste paraproteinorsaken eftersom molekylen är pentamer; och att man inte ska transfundera erytrocyter före plasmaferes.

Kopplingar

Relaterat: Polycytemia vera, Venesektio, Erytromelalgi, Myelom, Plasmacellssjukdom, Serumelektrofores, JAK2, JAK-STAT-vägen, Leukemi, Trombocytopeni, Amyloid