Venesektio

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 2

Vad är det?

• Venesektio (flebotomi, terapeutisk blodtappning) innebär att man tappar en definierad volym helblod — vanligen 450–500 mL per gång — i behandlande syfte.
• Skiljs från erytrocytaferes, där man selektivt avlägsnar erytrocyter och returnerar plasma och trombocyter; det ger snabbare hematokritsänkning med mindre volymspåverkan och används vid uttalad hyperviskositet.
• Behandlingens hela poäng är att erytrocyter och deras järninnehåll är den enda kroppspool man kan avlägsna mekaniskt i stor mängd.

Varför är det viktigt / Mekanism

• Två helt olika indikationslogiker, och de blandas ofta ihop:
  1. Sänka hematokriten — vid Polycytemia vera. Målet är hemodynamiskt: blodets viskositet stiger exponentiellt med hematokrit, och trombosrisken följer den kurvan.
  2. Avlägsna järn — vid hereditär hemokromatos. Varje enhet blod innehåller ~200–250 mg järn. Eftersom kroppen inte kan utsöndra järn aktivt är blodtappning det enda effektiva sättet att tömma en järnöverskottspool.
• Polycytemia vera:
  • Målet är hematokrit < 45 % (samma mål för både kön enligt CYTO-PV-studien, som visade tre till fyra gånger fler kardiovaskulära dödsfall och tromboser vid mål 45–50 % jämfört med < 45 %). Detta är ett ovanligt tydligt exempel på att ett behandlingsmål vilar på en enskild randomiserad studie.
  • Initialt tappas ofta 450 mL varannan till var tredje dag till målet nås, sedan underhåll efter behov.
  • Järnbristen som uppstår är avsiktlig och terapeutisk — den begränsar erytropoesen. Man ska därför inte ge järnsubstitution, även om patienten har mikrocytos och lågt ferritin. Detta är en av de vanligaste och allvarligaste behandlingsmissarna vid PV, eftersom järntillförsel omedelbart driver upp hematokriten igen.
  • Kompletteras med lågdos ASA (75 mg) mot mikrovaskulära symtom och trombos, och med cytoreduktion (hydroxyurea, interferon, ruxolitinib) vid högriskkriterier: ålder > 60 år, tidigare trombos, uttalad trombocytos eller behov av frekventa tappningar.
• Hereditär hemokromatos:
  • HFE-mutation (C282Y homozygoti vanligast) ger nedreglerad hepcidin, ökat ferroportinmedierat järnupptag och järnackumulering i hepatocyter, hjärta, pankreas, hypofys och leder.
  • Induktionsfas: 450–500 mL en gång per vecka tills ferritin < 50 µg/L och Transferrinmättnad normaliserats. Detta kan kräva 50–100 tappningar under ett till två år.
  • Underhåll: 2–4 tappningar per år livslångt, med ferritinmål 50–100 µg/L.
  • Behandling före cirros och diabetes utvecklats ger normal livslängd — vilket är hela argumentet för tidig diagnos. Etablerad cirros kvarstår och medför fortsatt risk för hepatocellulär cancer, som därför måste övervakas även efter avjärnning. Artropati och hypogonadism svarar dåligt.
  • Kelatbehandling (deferoxamin, deferasirox) reserveras för dem som inte tolererar venesektio eller har transfusionsberoende järnöverskott, där blodtappning per definition är omöjlig — till exempel talassemi eller myelodysplastiskt syndrom.
• Andra, mer sällsynta indikationer: porfyria cutanea tarda (järnreduktion minskar uroporfyrinogendekarboxylashämningen), sekundär polycytemi med uttalade symtom (dock med försiktighet, eftersom erytrocytosen där ofta är ett adaptivt svar på hypoxi och kan behövas).

Klinisk relevans & Diagnostik

• Praktiskt genomförande: kontrollera hemoglobin/hematokrit före, tappa i sittande eller liggande, ge motsvarande volym kristalloid vid behov hos äldre eller hjärtsjuka, och observera för vasovagal reaktion.
• Kontraindikationer och försiktighet: uttalad anemi, hemodynamisk instabilitet, svår hjärtsvikt, dålig venaccess.
• Vid sekundär polycytemi ska man alltid först utreda orsaken — hypoxi (KOL, sömnapné, hög höjd), rökning, EPO-producerande tumör, testosteronbehandling — eftersom behandlingen då riktas mot orsaken. Skillnaden mot PV görs enkelt: lågt EPO plus JAK2 V617F talar för polycytemia vera, högt EPO för sekundär orsak.
• Patienter med hemokromatos kan i många fall vara blodgivare, vilket gör behandlingen till en resurs i stället för en avfallsprodukt — förutsatt att de uppfyller övriga givarkriterier.

Klinisk pärla

Vid polycytemia vera är järnbristen målet, inte biverkningen. En patient med PV, mikrocytos och lågt ferritin ska inte ha järntabletter — det är det tydligaste exemplet i hematologin på att ett laboratoriefynd måste tolkas mot behandlingsstrategin och inte mot referensintervallet.

Tenta-fokus

Hematokritmål < 45 % vid polycytemia vera, att inducerad järnbrist är terapeutisk och järnsubstitution kontraindicerad, samt att en enhet blod innehåller ~200–250 mg järn och att ferritinmålet vid hemokromatos är < 50 µg/L i induktionsfasen.

Kopplingar

Relaterat: Polycytemia vera, JAK2, JAK-STAT-vägen, Erytromelalgi, Hyperviskositet, Hemokromatos, Transferrinmättnad, Ferritin, Hepcidin, Berlinerblått, Erytropoetin, Myeloproliferativ neoplasi